Как живут сиамские близнецы. Хирургические операции по разделению сиамских близнецов

Периодически появляющиеся сообщения об успешных и не очень операциях по разделению сиамских близнецов, наводят на мысль, что их стало рождаться больше, чем раньше. Так ли это и почему вообще появляются на свет такие дети? Можно ли предсказать их появление на ранних сроках беременности?

Таиландским сиамским близняшкам Пантаван и Панвад Тиенджаи повезло родиться в начала ХХI века при современном уровне развития медицины. Хотя, конечно, говорить о везении, когда у девочек оказались сросшимися сердце и печень, наверное, неправильно. Тем не менее, 60 медиков за 12 часов сумели в бангкокском медицинском центре разделить сестер, и теперь эта операция считается первым, закончившимся успешно случаем разделения сердца и печени в мировой практике.

Ранее попытку разделить общие сердце и печень у двух американских сестер Эмми и Анджелы Лейкбург, предпринимали в США в 1993 году. Причем, еще до операции было известно, что одна из сестер должна будет погибнуть. Но после окончания медицинского вмешательства, оставшаяся в живых сестра, через 10 месяцев заражается пневмонией и умирает прямо в стенах больницы.

Но, несмотря на успехи азиатских медиков, лидером по успешным операциям сиамских близнецов все равно остаются американцы. Это объясняется тем, что подобные вмешательства там начали делать еще в 60-х года прошлого века, накоплен большой опыт, а за последние 10 лет в клиниках США провели 250 операций, которые позволили выжить либо обоим, либо одному из близнецов. В 2005 г. там были успешно прооперированны египетские мальчики Мохаммед и Ахмет, появившиеся на свет со сросшимся головным мозгом. Операция длилась больше суток. Общая статистика говорит о том, что сохранить жизнь обоим или хотя бы одному сиамскому близнецу при разделении удается в 75% случаев.

Почему «сиамские»?

Сросшиеся различными частями тела братья и сестры появлялись на свет, наверное, всегда. Первое упоминание о такой аномалии, произошедшей на территории Армении, относят к 945 году. Вероятно, первое документальное свидетельство о сиамских близнецах хранится в Филадельфийском музее: описание так называемых Бидденских дев. Сестры Мэри и Элиза Чулкхарст родились в Биддене английского графства Кент в 1100 году. Они были соединены в области бедер и умерли на 34 году жизни.

А первая операция по разделению сиамских близнецов была проведена в 1689 году немецким хирургом Кенигом. Но, по-настоящему, известными в мире стали близнецы Энг и Чанг, родившиеся 11 мая 1811 года в Сиаме (сейчас Таиланд), которые и дали название этому природному феномену.

Чудом, благодаря стойкости матери, избежав смерти во младенчестве, когда король Сиама повелел умертвить детей, несущих «печать дьявола», братья принесли известность не только себе, но и своей стране. Сросшиеся в районе талии, Энг и Чанг путешествовали по миру и показывали себя публике, что принесло им еще и немало денег.

О них писали газеты, их принимали европейские королевские дворы, а в 1839 году они, завершив свое турне, окончательно поселились в США и занялись фермерством. Дела шли успешно и вскоре оба брата женились на сестрах Янс, которые, заметим сиамскими не были. В общей сложности две пары произвели не свет двадцать одного ребенка. Все дети оказались нормальными, кроме двух сыновей Чанга, родившимися глухонемыми.

Был момент в их жизни, когда братья посетили хирурга с просьбой их разделить. Но доктор отказался, предложив лучше сразу отрезать им головы. Правда, он посоветовал им немедленно лечь на операционный стол, если вдруг один из близнецов скончается, чтобы успеть спасти жизнь другому. Но в 1874 году, когда Чанг внезапно умер во сне, медика рядом не было, и Энг пережил брата всего на три часа.

Откуда приходит беда

Сегодня ученые не могут ответить на вопрос, почему в одном случае на 10 миллионов новорожденных на свет появляются сиамские близнецы.

Хотя хорошо представляют, как это происходит. Обычно яйцеклетка, если в ней начинают развиваться жизни двух однояйцовых близнецов (это те, которые выглядят потом одинаково), расщепляется на две в течение двух недель после зачатия.

Но если расщепления на 13-й день не произошло, то она так и остается сросшейся. В зависимости от того раньше или позже яйцеклетка раздумала расщепляться, появляются самые различные виды соединений плодов.

Иногда случается, что один из близнецов развивается лишь частично, и на свет появляются люди с тремя-четырьмя руками или ногами, растущими из разных частей тела. Пожалуй, самой уникальной разновидностью сиамских близнецов был французский дворянин Лазар Джон-Баптиста Коллоредо, живший в 1617 году. Из его живота рос брат, обращенный к Лазару лицом.

Причины таких неправильных делений яйцеклетки до конца неясны, но среди первых медики называют: генетический сбой, воздействие окружающей среды, различные токсические факторы, побочные действия лекарств и даже психологические моменты.

Может ли будущая мать узнать заранее, не развиваются ли у нее в утробе сиамские близнецы? Казалось бы, при современных методах исследования – это не представляет трудности. Но на практике все оказывается сложнее. Недавно в Израиле, где уровень развития медицины не вызывает сомнений, разразился скандал. В больнице "Шиба" в Тель-а-Шомере у ортодоксальной еврейской пары родились девочки, сросшиеся животами.

Но суть скандала была не в самом рождении сиамских близнецов, а в том, что женщина прошла все необходимые анализы, в том числе ультразвуковые исследования, как два положенных по правилам, так и несколько дополнительных, в период с 18 по 26 недели беременности. Все врачи в один голос утверждали – беременность идет нормально, близнецы абсолютно здоровы.

С другой стороны, если врачам удается вовремя определить (как правило, с помощью ультразвукового исследования), что женщина вынашивает сиамских близнецов, то современные медицинские технологии иногда позволяют их разделить еще в утробе матери. Правда, это обычно приводит к гибели одного из братьев или сестер.

«Определить до родов вынашивает мать сиамских близнецов или просто двойню не всегда возможно, - говорит заведующая отделением гинекологии Эндокринологического центра РАМН, профессор Елена Андреева. – Точность диагноза зависит от того, как именно срослись близнецы (если в области живота, то увидеть патологию труднее), от качества аппаратуры, на которой проводится исследование и, конечно, от квалификации врача. Помимо этого, играет роль и то, когда, на каком сроке беременности проводилось исследование. Оптимальный период для выявления подобного отклонения с 20 по 30-ю неделю беременности».

Весь мир был потрясен случившимся на днях неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование о проведении операций по разделению сиамских близнецов.

Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом - он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.

Две руки, две головы, два сердца... Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.

Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице - сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами.
В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель - продление жизни Радицы - была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.

Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.

Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.

В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь... Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.

В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.

Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.

Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: «Я не могу избавиться от своих малышей». Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.

Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: «Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов». Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно «не навреди». Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.

Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов - в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: «Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый - быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь».

Уникальная операция по разделению сиамских близнецов была проведена в Челябинске.

Перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы— проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.
Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, регулярно посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.

Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего “мостика” и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.
Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину “мостика” , приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.
Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.

Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.
Однако разве в простом везении дело? А не в высоком умении всех врачей и медсестер, участвовавших а операции? И можно ли отнести к разряду безопасных тот воистину отчаянный момент, когда произошло разделение незаживающей раны? При этом, как коротко выразился Лев Борисович, послеоперационный период прошел без осложнений. Двое суток проводилась инфузионная терапия, с третьего дня нормализовалась температура тела. Через 22 часа после операции детям дали через соску раствор глюкозы, а затем регулярно начали кормить молочной смесью “Симилак”, швы сняли на 12-й день. Казалось бы, есть основания для удовлетворения... Ада Владимирцева, соб. корр. “МГ”.,г.Челябинск. (“Медицинская газета”, г. Москва, 12 авг. 1990г.).

07.04.2001 Хирургами в Сингапуре была проведена операция по разделению сиамских близнецов Ганга и Ямуна Шреста (Ganga and Jamuna Shrestha) из Непала.

Операция по их разделению была сложной и продлилась более 90 часов вместо запланированных 36, так что врачам приходилось работать посменно. В ходе операции хирургам пришлось разделить сотни переплетенных кровеносных сосудов, которые соединяли мозг девочек.

Предполагается, что сестры будут развиваться медленней, потому что в первое время не могли свободно двигаться.

Покинуть больницу им удалось спустя почти полгода.Они не уехали в деревню, где родились, а остались в столице страны Катманду под наблюдением врачей.
Врачи в Сингапуре работали бесплатно, остальные расходы были покрыты частными пожертвованиями. Однако, как сообщается, эти деньги были израсходованы не полностью. Их положили на специальный счет, чтобы можно было оплатить будущие медицинские расходы.

13.12.2001

Британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника, сообщает BBC. По данным врачей из Бирмингема (Birmingham), которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные малыши чувствуют себя хорошо.
Сиамские близнецы Эман и Санчиа (Eman and Sanchia) родились в семье Мауатт (Mowatt) три месяца назад в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.

Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица (Lewis Spitz) из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит (Great Ormond Street) в Лондоне, который является специалистом по сиамским близнецам. Им пришлось разделять спинной мозг.
Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.

По статистике, до 80% сиамских близнецов выживают в Великобритании после плановых разделений. Смертность же среди близнецов, которые не были разделены, значительно выше. Это связано с преобладанием среди них неоперабельных случаев, сопряжённых с тяжёлыми нарушениями развития внутренних органов, в том числе требующих срочного хиругического вмешательства, проведение которого, как сообщают врачи, сложнее во много раз.

06.06.2002
В клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно, и врачи выражают надежду на то, что обе девочки смогут жить полноценной жизнью.
Хотя Марии Тересе пришлось перенести еще три операции впоследствии.
Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.

Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.
Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.
Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.

Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более шести процентов. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.
Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.
Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.

Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению температуры тела.

В Петербурге разделили сиамских близнецов

За последние 50 лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в городе и Ленинградской области. И вторая успешная операция...

На рентгеновском снимке видно, как сестренки срослись грудными клетками и частично животиками.

Сестренки Аня и Маша Якушенковы появились на свет 31 марта 2003г.в роддоме номер 16 города на Неве. Две малютки общим весом в четыре с половиной килограмма срослись грудными клетками и частично животиками. И врачи, и будущая мама заранее знали, что близняшки будут сиамскими. Знали также, правда, в общих чертах, как именно девочки срослись. 35-летняя мама наблюдалась у лучших врачей Петербурга...

Сразу после рождения сиамские сестренки были доставлены в Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы номер 1. Малышей обследовали и пришли к выводу, что нужно делать операцию по их разделению. Ее провели сразу две бригады - кардиологов и неонатологов. Медики трудились около часа.

Операция была очень сложная, т.к. у сестренок оказалась общая сердечная сумка, а в ней - два сердца,которую пришлось разделять. К счастью, все прошло благополучно...

(Laleh и Ladan Bijani).

Правда, у одной из близняшек оно оказалось слабее, врачи обнаружили у девочки порок сердца. Пришлось делать еще одну операцию.По словам врачей, операция прошла успешно.
За последние пятьдесят лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в Санкт-Петербурге и Ленинградской области и вторая успешная операция. Первая проводилась в 1997 году все в той же Первой городской больнице («КП» подробно рассказывала об этом 9.12.1997).

По сложности эти операции примерно одинаковые, только пять лет назад сестренок разделяли, когда им был почти месяц. Но за прошедшее время повысился уровень оборудования, и в этот раз мы смогли прооперировать малышек уже через неделю после рождения.

28.03.2003 Врачи московской Филатовской больницы провели уникальную операцию по разделению двух сиамских близнецов . Девочек из Киргизии спасали лучшие детские хирурги России.
Операция в общем длилась около 12 часов. Одна из трудностей на подготовительном этапе, по словам врачей, состояла в том, чтобы подобрать правильную дозу наркоза. Ведь девочки разные. Одна из них к примеру была более возбуждена, другая спокойнее. Ну, а о том какие чудеса происходили во время операции, можно только догадываться. Ведь у девочек на двоих был один мочевой пузырь, по одной почке и три ноги.

Самая сложная часть операции, длившейся 10 часов, - разделение брюшной полости, которая у Зиты и Гиты была одна на двоих. Пока ни есть, ни пить сестрам нельзя. Медики ждут, пока кишечник восстановит нормальную работу. Тем не менее, Гита и Зита, лежа в реанимации, уже разговаривают между собой и с персоналом. Родителей же к ним пока не допускают, так как дети все еще находятся в реанимации. Но близкие регулярно получают от врачей информацию о самочувствии девочек.
После разделения у каждой сестры осталось лишь по одной ноге. Но о протезировании, по мнению врачей, задумываться пока рано.
В последние годы сросшиеся телами сестры жили не только в Киргизии. Родные возили их в разные страны Западной Европы в надежде найти врачей, которые согласились бы провести сложную операцию. Однако в итоге разделить 11-летних девочек решились отечественные специалисты.

В Сингапуре 06.07.2003 началась операция по разделению 29-летних сиамских близнецов Лале и Ладан Биджани (Laleh и Ladan Bijani).
Сестры Биджани родились в 1974 году в Тегеране. Их тела раздельны, а головы соединены в волосистой части. Как признавались сестры, мечтой их жизни было увидеть лица друг друга без помощи зеркала.

Сросшиеся близнецы — один из самых редких и тяжелых видов врожденных аномалий, с которыми приходится сталкиваться детским хирургам. В далеком прошлом близнецы, родившиеся сросшимися, считались «монстрами» и «уродами». В настоящее время такие близнецы, при наличии благоприятного анатомического варианта соединения, могут быть разделены, что позволяет каждому из них вести в последующем вполне нормальную жизнь.

В греческой мифологии считалось, что близнецы, родившиеся сросшимися, являются плодом соития человека с животными. Плиний, римский государственный деятель, говорил, что «природа создает монстров на удивление нам и на потеху ей самой». Амбруаз Паре, выдающийся хирург 16-го века, в его трактате О монстрах и чудесах описал 11 причин появления таких близнецов.

В 18-м веке Смелли высказал мысль о внедрении двух или более сперматозоидов в одну яйцеклетку как о причине развития «удвоенных монстров». В конце 19-го века Симпсон предположил, что сросшиеся близнецы являются результатом слияния двух идентичных близнецов.

Самый ранний из опубликованных случаев — это сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 году. Близнецы были сращены бедрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов. Но самыми известными сросшимися близнецами, безусловно, были Энг и Чанг Банкеры, родившиеся в Сиаме в 1811 году.

Хотя они и были известны как сиамские близнецы, однако мать их была наполовину сиамка, наполовину — китаянка, а отец — чистокровный китаец. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами 3,5 дюйма (около 9 см) в поперечнике и 7,5 дюймов (около 19 см) по окружности. В течение всей своей жизни они были предметом неизбывного интереса для врачей, которые выясняли — возможно ли их разделить. Р. Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своем шоу. К сожалению, именно отсюда пошла традиция превращать сросшихся близнецов в цирковых уродцев, выставляя их напоказ.

Однако, благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребенка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата. Тканевой тяж, соединявший близнецов, имея очень простое строение, состоял преимущественно из мышц с тонким перешейком печеночной ткани. Они, конечно же, могли бы быть разделены, а уж тем более после смерти Чанга.

Частота и эмбриология. Близнецы (обычные, несросшиеся) рождаются с частотой примерно 1 на 87 новорожденных, причем одна треть из них —идентичные двойни (монозиготные). Частота рождения монозиготных близнецов, будучи довольно постоянной величиной, составляет 4 на 1000, в то время как частота рождения двуяйцевых (дизиготных) близнецов колеблется в зависимости от возраста матери, составляя примерно 10 на 15 тысяч новорожденных.

Что же касается сросшихся близнецов, то они рождаются с частотой от 1: 50 000 до 1: 100 000 новорожденных. Монозиготные близнецы-мальчики появляются на свет намного чаще, чем монозиготные двойни-девочки, однако среди сросшихся близнецов 70% — девочки. В то же время, по данным литературы, среди мертворожденных сросшихся близнецов преобладают мальчики.

Идентичные близнецы развиваются в результате деления единой оплодотворенной яйцеклетки, двуяйцевые - в результате оплодотворения двух отдельных яйцеклеток. Монозиготные близнецы, таким образом, всегда имеют одинаковый пол, единый хориальный мешок и единую плаценту. Кроме того, у каждого плода имеются свои собственные амнион, желточный мешок и пупочный канатик. Что же касается дизиготных близнецов, то они могут быть одного пола, а бывают и разнополы, у каждого из них свой хориальный мешок, при этом имеются две плаценты.

В 1948 году было установлено, что к 6-му дню после оплодотворения скопление клеток человеческой зиготы превращается в бластоцисту. На одном полюсе бластоцисты несколько клеток объединяются, превращаясь в то, что называют внутренней клеточной массой. Из нее развиваются эмбрион, амнион и желточный мешок. На ранней стадии в течение короткого промежутка времени клетки внутренней клеточной массы являются тотипотентными и могут расщепляться, образуя два зародышевых диска, которые развиваются в двух идентичных близнецов.

Разделение зиготы в течение первых 7 дней после оплодотворения выливается в появление монозиготных идентичных близнецов. Сросшиеся же близнецы — результат неполного разделения внутренней клеточной массы в более поздние сроки — примерно между 13-м и 16-м днями после оплодотворения.

Остается неясным, почему расщепление после 7-го дня связано с большей вероятностью развития сложных видов слияния. Установлено, что это неполное разделение вызвано подавлением процессов, которые в норме обеспечивают формирование органа, препятствуя полному его разделению. Таким образом, в результате образуются сросшиеся органы: сердце, печень, желудочно-кишечный тракт.

Классификация. Существует множество классификаций сросшихся близнецов, однако в клинической практике наиболее часто и широко применяется классификация Поттера. Большинство сводных обзоров данной патологии ограничивается анализом близнецов симметричных и равноценных. Согласно этой классификации название сросшихся близнецов состоит из слова, обозначающего место, которым они срослись, и греческого корня паг (pagus), означающего, что именно этим местом близнецы срослись (табл. 76-1).

Таблица 76-1. Классификация сросшихся близнецов и частота различных их видов

Торакопаги. Торакопаги обращены друг к другу лицом. Протяженность соединения может варьировать, но в любом случае ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу - пупком (рис. 76-1). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев отмечается также сращение (в той или иной степени) перикардом. Примерно у 75% торакопагов соединены и сердца, как правило, «порочные».

Хотя кажется, что соединение торакопагов ограничено пределами грудной стенки, однако часто имеется сращение и печенью. Как минимум у 50% этих близнецов отмечается соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые (на двоих) наружные желчные пути.

Омфалопаги. Омфалопаги, известные также под названием ксифопаги, обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия без существенного вовлечения в сращение грудной клетки. Обычно такие близнецы соединяются также брюшными полостями и печенью. Хотя верхние отделы кишечных трактов обычно свои у каждого из них, однако может отмечаться общий терминальный отдел подвздошной кишки, равно как и общая толстая кишка.

У одного из близнецов бывает неперфорированным анус. Кроме того, мочевые пузыри могут соединяться незаращенными урахусами через соединительнотканный тяж. Нередко имеется грыжа пупочного канатика. Если оболочки омфалоцеле разрываются, то может понадобиться экстренное хирургическое разделение близнецов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Сиамскими называют пары близнецов, которые не полностью разделились в утробе матери и имеют общие части тела или внутренние органы. Подобное случается крайне редко – примерно один случай на 200 тысяч родов. Раньше такие дети, как правило, гибли, не дожив до года, но сегодня медики научились успешно разделять сиамских близнецов и даже обеспечивать более или менее сносную жизнь тем, кого разделить невозможно. Вот истории некоторых из них
Эбби и Бриттани

Эбби и Бриттани – наверное, одни из самых известных сиамских близнецов современности. Их тело полностью едино, но жизненно важные органы у каждой свои. При этом каждая из девушек контролирует свою половину тела: одна – левую, другая – правую. Научиться ходить им было очень непросто, однако сейчас девушки способны не только ходить, но и плавать, и ездить на велосипеде! Они даже получили водительские права, причем экзамен каждая сдавала отдельно. Они занимаются спортом, увлекаются музыкой и даже работают учителями, получая каждая свою зарплату.

Аниас и Джейдан


Обычно близнецы, сросшиеся головами, не доживают и до двух лет. Но Аниасу и Джейдану повезло. Благодаря операции, сделанной, когда близнецам было 13 месяцев, их удалось разделить. Операция, включавшая разделение сросшегося мозга, длилась 16 часов и, по признанию врачей, была самой сложной в истории разделения сиамских близнецов. Также она стала самой удачной: детей удалось разделить, оставив каждого из них вполне жизнеспособным.

Шиванат и Шиврам


На этом фото Шиванату и Шивраму 12 лет. Они полностью соединены в районе живота, и на двоих у них только две ноги. Тем не менее, совместными усилиями они могут самостоятельно передвигаться и даже бегать. Отец мальчиков очень переживает из-за отношения к ним окружающих, однако, несмотря ни на что, у них немало друзей, и они ведут вполне нормальную жизнь. Врачи предлагали попробовать разделить близнецов, однако их отец, к изумлению многих, от этого отказался, поскольку велика вероятность, что при операции выживет лишь один из мальчиков. И в любом случае, лишь у одного из них будут ноги.

Кларенс и Карл


Кларенс и Карл родились со сросшимися головами. Филиппинские врачи заявили их матери, что при операции один из мальчиков непременно умрет. Не желая делать подобный выбор, мать близнецов поехала с ними в США, где им и провели операцию по разделению. Правда, американские врачи были не вполне удовлетворены ее результатами: из-за серьезного вмешательства в мозг один из мальчиков после нее страдает серьезными неврологическими нарушениями, он плохо ходит и практически не говорит. Второй близнец развивается совершенно нормально. При этом, как утверждают медики, если бы операция не была сделана, оба умерли бы в самом скором времени.

Ронни и Донни


Ронни и Донни – старейшие сиамские близнецы в истории. Сейчас им 65 лет, и, несмотря на то, как тяжело складывалась их жизнь, они чувствуют себя вполне сносно. В детстве родные показывали их на ярмарках, чтобы заработать денег. В школу их не брали, а когда они попытались добровольно записаться в армию, их просто подняли на смех. В 2009 году близнецы едва не умерли от легочной инфекции, однако врачам удалось их вылечить. Сейчас Ронни и Донни живут в доме своего младшего брата, который силами местного сообщества был перестроен для нужд сиамских близнецов.

Вайолет и Дейзи

Вайолет и Дейзи Хилтон были от рождения сращены в районе бедер и ягодиц. Врачи боялись делать операцию и разделять девочек, поскольку, как выяснилось, круги кровообращения у них были общими. Родители заставляли девочек выступать на сцене, чтобы зарабатывать деньги. В конце концов, владелец театра по фамилии Хилтон просто выкупил их у матери, дав им заодно новую фамилию. Они жили фактически в неволе, их заставляли выступать и били за непослушание. Зато став взрослыми, они отсудили $100 тысяч у своего тюремщика. 21 штат отказал им в праве вступать в брак, и лишь в 1936-м они добились этого разрешения. Они умерли в 1969 году в 60-летнем возрасте с разницей в два дня.

Ладан и Лалех


История Ладан и Лалех очень печальна. Они родились со сросшимися головами и никогда не видели лиц друг друга. В 29 лет они решились, несмотря на риск, подвергнуться операции по разделению. Увы, после 50 часов операции на мознге сиамские близнецы умерли от массированной кровопотери.

Маргарет и Мэри


Сросшиеся в районе бедра, Маргарет и Мэри стали первыми сиамскими близнецами в США, которые родились естественным путем и выжили. В 16 лет они ушли из дома и стали актрисами водевилей. Они танцевали, пели, играли на пианино. Маргарет даже нашла себе жениха, однако разрешение на брак ей выдать отказались. Потом у Маргарет обнаружили рак мочевого пузыря. Несмотря на риск, сестры отказались от операции по разделению. Постепенно метастазы перекинулись и в тело Мэри. Сестры умерли с разницей в несколько минут. Согласно их пожеланию, Маргарет и Мэри похоронили в общей могиле.

Миракл и Тестимони


Девочки родились сросшимися в районе ягодиц. У их родителей не было возможностей оплатить операцию, поэтому ее оплату взял на себя американский благотворительный фонд Linking Hands Foundation. Операция прошла удачно, полностью оправдав имена, которые дали девочкам их религиозные родители: в переводе они означают “Чудо” и “Завет”.

Лори и Джордж


Это – первая пара сиамских близнецов, в которой один оказался трансгендером. Джордж с рождения носил имя Реба. Однако в подростковом возрасте Реба поняла, что всю жизнь считала себя мужчиной, и взяла новое, мужское имя. Сросшимся в районе головы, да еще и в крайне неудобной позе, Лори и Джорджу приходилось в жизни непросто. Родители отказались от них при рождении, и 24 года они провели в интернате для умственно отсталых, при этом будучи совершенно нормальными с точки зрения интеллекта. Сейчас близнецам 55. За это время Джордж стал довольно популярным кантри-певцом, а Лори работает у него менеджером.

Миа


Миа – необычный случай сиамских близнецов. Обычно у таких близнецов имеется парный набор конечностей и внутренних органов. Однако тело Миа практически стандартно: серце, два легких, две почки… Но при этом у девочки две головы. Пока медики не видят возможности для операции и даже не понимают, как она будет функционировать – как один человек с двумя головами или как два человека с общим телом? Впрочем, пока неясно даже, есть ли у нее будущее: уже несколько месяцев, с самого рождения она находится в больнице, в отделении интенсивной терапии из-за проблем с дыханием.

Милли и Кристин


Милли и Кристин называли “двухголовым соловьем”. Они родились в семье рабов в Северной Каролине. В десять месяцев хозяин продал их владельцу цирка уродцев за долю в его предприятии. В 1863 году Милли и Кристин вместе со всеми американскими рабами обрели свободу. Путешественник-британец, случайно встретивший девочек, стал их благодетелем: он помог им найти мать, а затем увез всех троих в Британию. Там Милли и Кристин встречались с королевой Викторией, выучили несколько языков и сделали отличную карьеру в индустрии развлечений. Публика ценила их не как уродцев, а как отличных певиц. В 61 год Милли и Кристин умерли от туберкулеза с разницей в 12 часов.

Джакомо и Джованни


Когда отец близнецов Тоцци увидел своих новорожденных сыновей, у него случился острый психоз, из-за которого он месяц пролежал в психиатрической клинике. Вернувшись, он тут же отдал детей в цирк уродов. Там их не учили ходить и не давали шансов развивать мышцы ног, чтобы те могли поддерживать сдвоенное тело. Общими у мальчиков были ноги, половые органы и пищеварительная система, все остальное повторялось в двух экземплярах. Каждый из близнецов мог контролировать только одну ногу. Неудивительно, что, в отсутствие помощи, они так толком и не научились ходить самостоятельно. С началом ХХ века следы близнецов теряются.

Чанг и Энг


Именно с Чанга и Энга пошла традиция называть сросшихся близнецов “сиамскими”. Они родились в Сиаме (старое название Таиланда) в начале XIX века и с детства были отданы в цирк уродов. С цирком они приехали в Америку, где обрели большую популярность. Понемногу скопив деньги выступлениями, они купили участок земли, занялись сельским хозяйством, приобрели рабов и даже нашли двух сестер, на которых женились, обзаведясь, в конечном итоге, 21 ребенком на двоих. Чанг и Энг прожили до 63 лет и умерли с разницей в несколько часов.

Сиамскими близнецами называют двойняшек, которые родились со сросшимися друг с другом частями тел. Наука до сих пор не может чётко ответить на вопрос, почему это происходит.

Существует несколько теорий, объясняющих это явление. Согласно одной из них, такие дети получаются при неполном разделении зиготы однояйцевых близнецов. Это явление происходит из-за того, зигота разделяется позже положенного срока. По другой теории разделение, наоборот, происходит слишком рано, в результате чего происходит повторное склеивание зигот по каким-то неизвестным науке причинам.

Чанг и Энг Банкеры — сросшиеся близнецы, давшие названия это патологии.

Возможные причины рождения сиамских близнецов

Человечество пытается найти причины рождения сиамских близнецов с давних пор.

С точки зрения медицины неправильное деление яйцеклетки обуславливается генетическим сбоем, негативным влиянием окружающей среды, побочным эффектом от применения каких-либо лекарств и другими токсическими факторами.

Рождение сиамских близнецов происходит с вероятностью одного случая на двести тысяч родов. Согласно статистике, выживает только половина сиамских близнецов, а показатель результирующего уровня выживаемости подобных детей колеблется от 5 до 25%. Замечено, что чаще рождаются сиамские близнецы женского пола, от общего количества случаев на долю девочек приходится 70-75%.

Из-за того, что сиамские близнецы буквально привязаны друг к другу, состояние их здоровья постоянно находится под угрозой. Особенно это актуально в случаях сращения внутренних органов, например сердца или печени. В этих случаях организм подвергается такой большой нагрузке, что часто происходят тяжёлые нарушения в развитии внутренних органов, вплоть до гибели сиамских близнецов.

Операции по разделению сиамских близнецов

В таких случаях единственным шансом на выживание для сиамских близнецов становится операция по их разделению. Уровень современной медицины уже достиг таких высот, что появилась возможность чаще проводить такие операции. Причём это выражается не только в количестве операций, но и в степени их сложности, когда врачи берутся за разделение даже таких близнецов, которые срослись головным мозгом или черепом, позвоночником и даже тех, у кого на двоих одно сердце или печень. На сегодняшний день известно около 300 случаев операций по разделению сиамских близнецов. Успешной операция считается в том случае, если после неё выжил хотя бы один из близнецов. Благополучный исход на сегодняшний день имеют 65-80% операций.

Но, даже, несмотря на то, что во время операции велика вероятность погибнуть, сиамские близнецы всё равно соглашаются на неё, поскольку хотят жить полноценной личной жизнью. Хотя их рождение и является природной аномалией, они всё равно остаются такими же людьми, как и все остальные, со своей душой, болью и радостями, живущими с надеждой на счастье и полноценную жизнь.

История насчитывает множество случаев жизни сиамских близнецов. Многие из них приспосабливались к жизни с общим телом. Например, сестра Кривошляповы. Их судьба трагична с самого рождения. Не менее трагичен и конец их жизни. Сначала умерла одна сестра, а вторая умерла из-за токсинов, которые стали образовываться в половине тела сестры.

Несмотря на продвинутость медицины до сих пор очень сложно разделить близнецов. Они могут делить одно сердце на двоих, или одну печень. Взять на себя решение, какого ребенка оставить жизнеспособным не может никто, кроме родителей. В любом случае, сиамские близнецы – законная причина прервать беременность.