Vitiligo идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертани - Документ. Витилиго точечное

Наша кожа - самый большой орган. Она подвержена внешнему и внутреннему воздействию. За ее цвет отвечает вещество меланин, который находится в эпидермисе..

Этот процесс может быть сгенерирован генами, а может проявиться под воздействием внешних факторов (например, радиации). Отсутствие окраски кожного покрова (белые пятна на коже) может быть диффузным, полным или частичным.

Что такое депигментация кожи и какие ее симптомы

Если по каким-либо причинам меланоциты перестают вырабатывать меланин , то пигмент, который окрашивает кожу, исчезает, и появляются белые пятна. Если количество пигмента просто сокращается, то это - гипохромия, если он исчезает совсем - ахромия. Это может быть связано с патологией организма. Причем депигментация может быть:

• полной, когда отдельные участки кожи полностью «выбеливаются»;
• частичной, когда нормальный цвет кожи чередуется с белыми пятнами.

Также ее можно поделить на:

• стойкую;
• временную.

При стойкой депигментации цвет кожи не восстанавливается, временная же поддается лечению и зависит от степени потери меланина эпидермисом.

Примером стойкой депигментации является болезнь витилиго. При этом заболевании кожный пигмент исчезает только на некоторых частях кожного покрова.

В начале заболевания эти пятна достаточно небольшого размера, но постепенно начинают увеличивать свою площадь распространения. Чаще всего первыми страдают участки кожи, которые контактируют с лучами солнца. Депигментированные пятна могут появляться на любых участках кожи и голове. Если волосяной покров находится в зоне белых пятен, он тоже обесцвечивается. Как правило, этим заболеванием в большинстве своем страдают женщины.

Также депигментация может быть:

• врожденной
• приобретенной.

К врожденному типу относят изменения на коже альбиносов. Полное отсутствие в их организме фермента тирозина приводит к разрушению меланина. Такие люди имеют очень светлую кожу розоватого оттенка. Зрачки у них тоже лишены пигментации и окрашены красным цветом. Волосы обычно белого цвета или имеют желтоватый оттенок. Часто при таком врожденном дефекте проявляется косоглазие и боязнь света.

Причины появления депигментации кожи

Как мы выяснили, депигментация наступает в случае уменьшения выработки или при полном отсутствии красящего пигмента кожи. Она появляется:

• В случае наследственных факторов (ахромия), передается генетическим путем (например, альбинизм).
• В случае приобретенного заболевания, например витилиго . Часто ему подвержены люди, у которых нарушены функции желез внутренней секреции или которые перенесли сильные эмоциональные потрясения. Также на проявление этого вида депигментации могут повлиять аутоиммунные процессы, хронические недуги.
• В случае вторичной депигментации, когда кожа может терять свой цвет из-за таких заболеваний как псориаз.
• В случае перенесенных заболеваний кожного покрова: лишаи, себорейные дерматиты, стрептодермии и т.д. При таких заболеваниях депигментация - это явление временное. Кожа может восстанавливать свой первоначальный оттенок после полного излечения.
• В случае механического повреждения кожи (ожоги, травмы) тоже возможна частичная депигментация в местах, которые пострадали.
• В случае кровотечений и дефиците железа в организме.

Методы лечения депигментации кожи

Чтобы избавиться от депигментации кожи, необходимо установить причину, которая ее вызвала. Эффективная терапия может дать положительные результаты.

Однако в случае с витилиго и альбинизмом возможно только проведение поддерживающих процедур, так как полное излечение от данных недугов не представляется возможным. При этих заболевание проводятся меры по защите кожи от ультрафиолетового воздействия солнечных лучей и симптоматическое лечение.

При лечении витилиго можно несколько замедлить процесс депигментации, применяя йодную настойку в сочетании с четкими дозами ультрафиолетового излучения. Эта процедура помогает частично восстановить цвет кожного покрова. Однако во время лечения этого заболевания нужно знать, что оно связано с иммунными процессами, и устранять нарушение работы иммунной системы.

При поражении 80% тела заболеванием витилиго кожный покров восстановлению цвета не подлежит.

Депигментация кожи – это состояние покровов дермы, которое характеризуется неравномерным окрашиванием дермы и возникает из-за нехватки красящего вещества меланина. Обуславливается генетическими факторами или физическими (воздействие ультрафиолета). Основной симптом данной патологии заключается в наличии осветленных участков на поверхности кожи. В зависимости от стадии заболевания, они могут иметь разную форму выраженности.

Депигментация служит характерным проявлением нарушений пигментного обмена в организме человека. Имеет четкую взаимосвязь с уменьшением количества меланина или полным его отсутствием.

Заключается в следующих формах:

• гипохромия – свидетельствует о сниженном количестве пигмента в клетках кожи;
• ахромия – характеризуется полным отсутствием меланина.

Кожные проявления в большинстве случаев считаются единственным симптомом депигментации. Поскольку меланин присутствует в волосах, внутреннем ухе и радужной оболочке глаз, их цвет и окраска тоже страдают. Светлые участки дермы бывают полными и неполными. В первом случае речь идет о белых кожных покровах на определенных участках, во втором – неравномерном чередовании светлых пятен с более темными (нормальными).

Депигментация бывает стойкая, когда восстановить функционирование меланоцитов нельзя, и временная, когда определенное восстановление возможно. К редким признакам патологии относят поражение центральной нервной системы и врожденные пороки развития (сердца, костей, половых органов).

Причины появления и симптомы

Причины депигментации принято делить на врожденные и приобретенные. Они имеют взаимосвязь с отсутствием красящего вещества на определенном участке покровов дермы. Иногда клетки кожи вовсе не имеют пигмента. Примером служит альбинизм, носящий врожденный характер.

Среди приобретенных причин выделяют:

• дисфункции желез внутренней секреции;
• хронические болезни;
• аутоиммунные нарушения;
• длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, ультрафиолетом;
• сопутствующие дерматологические болезни: псориаз, лепра, стрептодермии;
• воспалительные процессы;
• длительная терапия кортикостероидами;
• недостаток железа (беременность, плохое питание).

Иногда наблюдается депигментация после ожога или перенесенных травм с повреждениями кожных покровов (посттравматическая).

Виды

Существует несколько форм нарушений пигментации, которые возникают в связи с определенными условиями.

В редких случаях возникают следующие формы депигментации: фенилкетонурия, туберозный склероз, пьебалдизм, что можно увидеть на фото в интернете.

Особенности депигментации у детей

Нередко депигментация на коже возникает у ребенка с рождения. Ярким примером тому служит альбинизм. Чаще проблемы возникают по мере взросления и затрагивают определенный участок тела – спину, лицо, конечности. Обычно дети не испытывают физических неудобств. Со временем начинают понимать, что имеют косметический дефект, вследствие чего возникают проблемы психологического плана.

Детская кожа отличается нежным строением и бледным оттенком, проявления некоторых форм заболевания удается обнаружить не сразу. Особую опасность несут в себе врожденные пороки развития, которые сопровождают наследственные формы депигментации.

В этих случаях ребенок больше страдает от серьезных сопутствующих проявлений (эпилептические припадки, отставание в развитии), чем дерматологических.

Важно следить за состоянием кожных покровов малыша и вовремя обращаться к врачу. Не подвергайте его длительной инсоляции на солнце, которое иногда губительно действует на детскую кожу.

Методы лечения

Лечение проявлений депигментации кожи направлено на устранение первопричины. В отдельных ситуациях с гипопигментацией удается справиться после проведения эффективной комплексной терапии. Но в случае с альбинизмом, гипомеланозами и витилиго сделать это не представляется возможным, поскольку этиопатогенетической терапии для данных заболеваний нет.

Тогда лечение направлено на устранение пигментных нарушений с помощью местных средств, применяемых в качестве внутрикожных инъекций:

• кортикостероиды;
• препарат на основе экстракта плаценты;
• ретиноиды.

При витилиго определенного эффекта удается добиться с помощью нанесения йодной сетки на депигментированные участки и последующего их облучения ультрафиолетом. Иногда проводится лазерная депигментация. Определенную роль вносит правильное питание, витамины, препараты железа, домашние средства и косметологические процедуры.

Профилактика

Профилактические меры помогают замедлить распространение болезни или вовсе предотвратить ее появление. К ним относят следующие рекомендации:

• нужно своевременно лечить хронические заболевания;
• следует избегать чрезмерного принятия солнечных ванн (ультрафиолета);
• необходимо постараться избегать травм и ожогов;
• следует вовремя проходить диспансерные осмотры и вставать на учет по беременности.

Молодые пары, планирующие ребенка, должны посетить генетика и сдать анализы на наличие наследственной предрасположенности к депигментации.

Депигментированные пятна на поверхности кожи – проявление различных генетических сбоев или последствие воздействия внешних физических факторов. Отрицательно сказываются на качестве жизни, эмоциональной составляющей, тяжело поддаются лечению. Но не несут прямой угрозы здоровью, и имеют хорошее прогностическое течение. При адекватном отношении к своему состоянию с заболеванием можно прожить долгие годы.

Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно - белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1-2/100 населения.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Классификация . По распространённости процесса.. Генерализованная форма (тип А) — 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы.. Локализованная форма (тип В) — остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы. Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) — развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением. Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) — в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку. Витилиго точечное (vitiligo punctata) — мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи. Невус Сеттона — пигментный невус, окруженный участком депигментированной кожи. Синдром Фогта - Коянаги (нейродерматоувеит, увеокутанный синдром, Харада болезнь) — симптомокомплекс, включающий поражение глаз (увеит), кожи и волос (витилиго, поседение, облысение), внутреннего уха (дизакузия).

Причины

Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, r).

Факторы риска. Заболевания внутренних органов и желёз внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго) . Аутоиммунные расстройства. Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс. Хронические воспалительные заболевания. Интоксикации. Солнечные ожоги.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. На коже появляются множественные или единичные депигментированные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными. Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках. Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.

Возрастные особенности. В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10-30 лет. У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению. У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.

Диагностика

Методы исследования. Биопсия.. Полное отсутствие меланоцитов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон.. По краям депигментированной зоны на ранней стадии — воспалительная реакция, в более поздние сроки — небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами. Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментированные участки, особенно у лиц с бледной кожей. Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк) . PUVA - терапия (облучение длинноволновыми УФ - лучами, psoralen plus ultraviolet A), лазеротерапия.. PUVA - терапию проводят периодически в течение 1-2 лет.. ОАК, функциональные пробы печени, определение титра АНАТ раз в полгода. При симптоматическом витилиго — лечение основного заболевания. С косметическими целями возможно депигментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном («Беноквин») . Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов. Диета, богатая витаминами и микроэлементами.

Лекарственная терапия. Локализованная форма (тип В) .. Мази с ГК умеренной активности — смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3-4 мес.. При отсутствии эффекта: ... мази с ГК высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1-4 мес... или фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1% р - ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ - лучами (PUVA - терапия) . Генерализованная форма (тип А) .. ГК внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2-4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов.. Триметилпсорален или 8 - метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ - лучами.

Осложнения. Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении PUVA - терапии. При применении ГК местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии. Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50 . При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.

Течение и прогноз. У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.

Синонимы. Гипомеланоз. Депигментация очаговая. Кожа пегая

МКБ-10 . L80 Витилиго

Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно - белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.

Частота

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• L80 - Витилиго

Классификация

Витилиго: Причины

Генетические аспекты

Факторы риска

Витилиго: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Возрастные особенности

Витилиго: Диагностика

Методы исследования

Витилиго: Методы лечения

Лечение

Тактика ведения

Лекарственная терапия

Осложнения

Течение и прогноз

Синонимы

МКБ-10 . L80 Витилиго

Ограниченное изменение окраски кожи или слизистой оболочки. Пятна бывают различных размеров и очертаний, в большинстве случаев их поверхность не возвышается над уровнем окружающей кожи. По механизму возникновения различаются пятна сосудистые и пигментные. Сосудистые пятна в свою очередь подразделяются на воспалительные, отечные и пролиферативные - геморрагические.

Воспалительные сосудистые пятна, возникающие вследствие расширения сосудов, размером с трехкопеечную монету называются розеолами. Островоспалительная розеола с ярко-розовой окраской, отечная, склонная к слиянию и шелушению, обычно наблюдается у детей с аллергическими дерматитами, экземой, розовым лишаем, детскими инфекционными заболеваниями (корь, краснуха, скарлатина). Неостровоспалительная розеола малозаметна, отличается бледно-розовой окраской, четкими очертаниями, не склонна к слиянию и шелушению. Такая розеола как первичный элемент возникает у больных вторичным сифилисом, отрубевидным лишаем, эритрадмой, лепрой. Крупные сосудистые пятна могут локализоваться на обширных участках кожи. Они склонны к слиянию, имеют неправильные очертания, четкие границы и называются эритемой. Эритема всегда является островоспалительным пятном, поэтому может сочетаться с отеком и сопровождаться интенсивным зудом. Образуется эритема в качестве первичного морфологического элемента у больных аллергическими и контактными дерматитами, экземой, токсидермиями, многоформной экссудативной эритемой и герпетиформным дерматозом.

Невоспалительные сосудистые пятна, образующиеся в результате рефлекторного расширения сосудов при эмоциональных стрессах, отличаются отсутствием отечности и шелушения. Они чаще всего проявляются обширными сливными розовато-синюшными участками на лице, шее, груди и называются эритемой гнева, смущения или стыдливости.

Геморрагические сосудистые пятна представляют собой высыпания сложного генеза, так как они могут быть как воспалительными, так и невоспалительными и образуются чаще всего вследствие кровоизлияния в эпидермис или сосочковый слой дермы. При воспалительном геморрагическом поражении в эндотелии сосудов происходит некроз или повышение проницаемости. Невоспалительное повреждение целостности сосудов происходит в результате ушибов, токсических или механических воздействий. При выходе крови в окружающую ткань очертания и величина геморрагических пятен бывают различными. Точечные, единичные мелкие (до 1 см в диаметре) кровоизлияния называются петехиями, более крупные неправильных очертаний в виде полос - vibices, крупные участки кровоизлияний в виде "площадки" - экхимозами, а крупные кровоподтеки - гематомами и сигулляциями. Геморрагические пятна отличаются от обычных воспалительных, отечных наличием ржавого оттенка за счет о"краски гемосидерином, а также отсутствием побледнения при надавливании. Заболевание или синдром, характеризующийся высыпанием геморрагических пятен (независимо от их величин и очертаний), называют пурпурой, и она возникает у больных васкулитами, токсидермиями, при гиповитаминозе С (скорбут), при инфекционных заболеваниях (сыпной тиф, брюшной тиф, скарлатина).

Сосудистые пятна, образующиеся за счет стойкого расширения сосудов, состоящие из отчетливо различаемых мелких кровеносных сосудов, иногда древовидно разветвляющиеся, называют телеангиэктазиями. Они образуются вследствие стойкого паралитического расширения сосудов, под влиянием раздражающего действия климатических факторов либо как результат нервнорефлекторного возбуждения у подростков в период полового созревания.

При уменьшении или увеличении содержания в коже пигмента возникают депигментированные или гиперпигментированные пятна. При увеличении количества пигмента образуются пятна различных оттенков коричневого цвета. В зависимости от величины пятен и механизма их возникновения гиперпигментированные пятна подразделяют на веснушки, лентиго, хлоазмы.

Веснушки - мелкие очаги гиперпигментации от величины просяного зерна до чечевицы, располагающиеся на лице, груди, верхних конечностях под влиянием интенсивного ультрафиолетового облучения, часто являются генетически наследуемыми.

Лентиго - врожденные невоидные очаги гиперпигментации различных размеров и очертаний, часто с наличием гиперкератоза.

Хлоазмы - крупные темно-коричневые или серовато-бурые пятна возникают чаще на лице, но могут появляться на любом участке кожного покрова. Гиперпродукция меланина может быть обусловлена заболеванием печени, гипофункцией надпочечников (болезнь Аддисона), гиперфункцией щитовидной железы (болезнь Базедова), а также различными воспалительными явлениями мочеполовых органов в препубертатном и пубертатном периоде.

Пятна, образовавшиеся в результате полного исчезновения пигмента, в зависимости от величины дефекта называются витилиго или лейкодерма.

Депигментированные мелкие пятна называются лейкодермой. Истинная первичная лейкодерма образуется при недостаточном синтезе меланина вследствие интоксикации у больных вторичным рецидивным сифилисом, сыпным и брюшным тифом.

Вторичная недостаточность пигмента возникает у больных псориазом, экземой, розовым или отрубевидным лишаем на месте первичных элементов, когда на местах окружающей их кожи под влиянием ультрафиолетового облучения образуются загоревшие участки. В"области же очагов воспаления способность меланоцитов к выработке пигмента ослаблена. Такие участки депигментации называются вторичной лейкодермой, или псевдолейкодермой.