Подозрение на впс у плода. Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка - одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

• коарктация аорты;
• стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз "ВПС" у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия - фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей - это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз "ВПС, вторичный ДМПП" у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз "ВПС, ДМПП" у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей - второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации - единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии - грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Каждая беременная женщина испытывает море положительных и волнительных эмоций, в ожидании будущего малыша. Но у такого волнительного состояния, как женская беременность есть и другая сторона медали. Казалось бы, что может быть не так с ожиданием появления ребенка. К сожалению, различные патологии добавляют горечи в ситуацию с беременностью. Особенно много проблем во время вынашивания плода будущие мамочки испытывают в наше время.

Из всех возможных проблем, возникающих при вынашивании плода, одними из самых тревожных болезней считаются болезни сердечно-сосудистой системы. Среди рожениц нередко встречаются женщины с различными сердечными пороками. Бывают случаи, когда болезни сердца касаются и вынашиваемого плода. Врожденный сердечный порок - довольно-таки серьезная проблема, которая приводит к многим нежелательным последствия и заметному ухудшению состояния здоровья ребенка.

Порок сердца у плода, чаще всего, появляется из-за некоторых нарушений развития внутри утроба матери. Симптомы заболевания возможно обнаружатся сразу после родов, но иногда признаки врожденной сердечной патологии протекают крайне вяло, почти никак себя не выдавая. Хотя, своевременная диагностика и обследования малыша - позволят определить наличие имеющейся патологии.

Основополагающими факторами возникновения патологии у будущего ребенка, касающегося сердечного органа, могут быть некоторые причины, на которые на необходимо обратить свое внимание в первую очередь:

Порок сердца у беременных может стать нешуточной проблемой, при родах или вынашивании плода, как для самой будущей матери, так и для еще не появившегося на свет младенца. Учитывая, то обстоятельство, что порок сердца по-наследству передается очень часто, стоит перед планированием беременности либо излечиться от недуга, либо всеми способами постараться предотвратить передачу патологии будущему ребенку.

В случаях, когда беременная женщина хочет рожать, несмотря ни на какие уговоры врачей и близких, возможно воспользоваться искусственным родоразрешением. Однако, ребенок после родов появится на свет очень слабым, даже недоразвитым. Таким детям важен тщательный уход под контролем опытных медиков, иначе, а так часто бывает на практике, ребенок может умереть.

Пороки сердца и беременность при таких патологиях очень несовместимые вещи. При планировании беременности будущим мамочкам стоит полностью отказаться от вредных привычек, провериться на наличие инфекционных болезней. Такие меры предосторожности помогут снизить риск появления у будущего ребенка врожденных патологий сердца.

Порок сердца у вынашиваемого плода при беременности и как его определить

Современная медицина насчитывает огромное многообразие различных сердечных пороков. По последним данным, в нынешнее время существуют около ста разновидностей порока сердца. Следует отметить, что порок сердца - это заболевание, которое сказывается на работе сердца. При этой болезни, сам орган, точнее его составные части, несколько видоизменены. Дисфункция сердечных клапанов, как правило, является основной причиной, влекущей за собой различные пороки сердца.

Из-за изменений сердечной структуры происходит процесс нарушения кровообращения. При этом орган не может поставлять кислород, в достаточном количестве, к органам и тканям организма. Порок сердца, в связи с этим неприятным явлением, особенно опасен для здоровья беременной женщины, которая, как никогда нуждается в самой важной функции сердечного органа - поставкой кислорода к органам тела и мышечным тканям. Но рожать с пороком сердца можно, вот только необходимо знать симптомы заболевание, если вдруг будущий малыш появится на свет с врожденной сердечной патологией.

Но узнать, приобрел ли вынашиваемый плод пороки сердца или нет возможно еще до его рождения. Благо, современная медицина обладает подобными возможностями. Правда, единственный способ проверить состояние здоровья ребенка в утробе матери - это обследование с помощью ультразвука. Ультразвуковое обследование пациентки при беременности, целесообразно проводить, начиная с семнадцатой недели вынашивания плода. Процедуру надо повторять вплоть до двадцатой недели беременности.

Метод ультразвукового исследования будущих мамочек, считается достаточно сложным. Этот способ диагностики требует новейшего медицинского оборудования, а также высококвалифицированного специалиста, который сможет дать точный анализ происходящему.

Если, все же у плода выявили наличие порока сердца, то врачи должны предпринять все необходимые меры для сохранения беременности, а также стараться спасти жизнь будущему малышу. Вообще при таком печальном диагнозе, беременной женщине должны сделать повторное ультразвуковое исследование, но только по истечении определенного времени (на более поздних стадиях вынашивания плода). Начиная с седьмого месяца беременности, можно проводить эхокардиографию пациентки, чтобы получить больше сведений о заболевании.

При выявлении порока сердца у плода, в наше время, имеются возможности повлиять на благополучный исход родоразрешения. При рождении малыша, с сердечной патологией, его должны обследовать опытные врачи. Обычно дети рожденные с пороками сердца подключаются к аппаратам искусственного кровообращения. Делается это, для проведения хирургической операции, которая позволяет устранить причины недуга. В некоторых случаях может понадобиться более одной операции - все зависит от степени тяжести заболевания.

Пороки сердца у беременной, какие бывают виды недуга?

Порок сердца для будущей матери становится тяжелой проблемой. Современная медицина различает несколько наиболее встречающихся видов этого недуга. Вместе с тем, надо отметить, что заболевание носит либо врожденный, либо приобретенный характер. Врожденные пороки сердца делятся на три основные группы, которые подробно стоит рассмотреть, чтобы иметь полное представление об угрозе, таящейся за болезнью:

Если говорить о приобретенных пороках, то причин, благоприятствующих их появлению множество. Приобретенные пороки сердца - не зря называют клапанными пороками. При таком виде недуга происходит дисфункция сердечных клапанов. Клапаны, как правило, анормального строения, потому не справляются со своими задачами в процессе кровоснабжения организма. Среди самых распространенных факторов, из-за которых приобретаются различные пороки сердца, наиболее распространены следующие:

• Приобретенный порок сердца часто становится следствие перенесения такого венерического заболевания, как сифилис. Если будущая мамочка, когда-то болела сифилисом, то ей необходимо тщательно подготовиться к беременности и проконсультироваться с опытными специалистами, чтобы развеять все сомнения, касающиеся процесса вынашивания плода, родоразрешения.
• Воспаление соединительных тканей сердечно-сосудистой системы (ревматизм) - одна из основных причин приобретенного порока сердца. Данная патология может потревожить пациентку сильными болями в области груди, одышкой, учащенным пульсом.

Если вашему ребенку поставили диагноз "врожденный порок сердца", не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

В свою очередь, «отработанная» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды - верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови - правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

Рис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие - овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту - и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток - соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток - в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно - через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

"Синие" и "бледные" пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок - межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца - сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:
- ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные
- возраст женщины более 35 лет
- женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит
- в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения
- женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве
- во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания
- женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых - наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

На чем они основывают свои предположения?
- Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток - обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

Синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

- проявления сердечной недостаточности . Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

Нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике - синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Зондирование сердца

Диагноз - не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива - устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.

Такие операции значительно безопаснее, не требуют наркоза и раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от «большой» хирургии.

Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто - навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС).

Пороки сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы). Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1 , транспозиция магистральных сосудов 2 , атрезия легочной артерии 3 , а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4 и другие.

Пороки также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus - проток, т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые (в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым - дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва защитных механизмов) и принципы лечения.

Кроме того, к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального клапана и клапана легочной артерии 5 . Клапанные пороки могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть без разреза самого сердца.

Каковы причины ВПС?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

• с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
• старше 35 лет;
• курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
• в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;
• проживающие в экологически неблагоприятных районах;
• перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
• употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Пренатальная диагностика ВПС

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

1. Сердечные шумы , возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
2. Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
3. Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
4. Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиограмма . Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков крови.

Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму . Она позволит определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и другие параметры его работы.

Фонокардиограмма (ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы, однако применяется реже.

К сожалению, не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик. В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное зондирование . Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных сосудов.

Врожденный порок сердца - не приговор!

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма (углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции.

Однако не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.

Особенности кровообращения плода и новорожденного

Плацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.

Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией.

Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям, то есть они имеются только у плода.

Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется.

Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца.

1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо).

2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью.

3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии.

4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения.

Вконтакте

Одноклассники

УЗИ-диагностика обладает высокой информативностью и относительной безопасностью для выявления врожденных пороков сердца. При этом ее можно провести еще до рождения ребенка для решения вопроса о продолжении вынашивания или необходимости ранней операции.

Тем не менее субъективизм обследования и технические погрешности могут приводить к неправильному заключению. В сомнительных случаях нужно повторить УЗИ, провести углубленное исследование сердца новорожденного.

Читайте в этой статье

Пороки сердца обусловлены хромосомными дефектами, могут возникнуть и при генных мутациях, воздействии внешней среды, но в подавляющем случае (около 90%) одновременно имеется несколько повреждающих факторов. К доказанным причинам появления аномального строения сердца и крупных сосудов относятся:

• семейные – рождение детей с отклонениями строения сердца, наличие порока у отца или матери, близких родственников по крови, наследственные заболевания в семье;
• материнские – ревматизм, аутоиммунные болезни, вирусные инфекции (краснуха, герпес, грипп, цитомегаловирус, Эпштейна-Барр), хламидиоз, токсоплазмоз, уреаплазмоз, сифилис, прием медикаментов с тератогенным эффектом в первые месяцы беременности, возраст более 40 лет или до 16, сахарный диабет, фенилкетонурия, тиреотоксикоз;
• плода – аритмия, хромосомные мутации, аномалии других органов, низкая масса, водянка, многоплодие, гипоксия.

Осложненное течение беременности

Неблагоприятное влияние оказывают также экологические факторы – загрязнение воздуха, почвы, ионизирующее облучение, профессиональные вредности (как у матери, так и у отца), курение, алкоголизм, наркомания. Нарушение развития сердца может быть и при осложненном течении беременности, угрозе выкидыша, тяжелой степени раннего токсикоза.

Недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, приводит к аномальному строению внутренних органов, в том числе и сердечно-сосудистой системы.

А здесь подробнее об аневризме сердца у детей.

Виден ли порок на УЗИ

Увидеть сердце плода можно на 10 - 11 неделе беременности, но для того, чтобы оценить его структуру, требуется не менее 20 недель. Пороки сердца при квалифицированном обследовании и современной аппаратуре видны с высокой достоверностью, но связанные с ними нарушения ритма, дистрофия или воспаление миокарда, слабость сердечной мышцы проявляются только после рождения.

Для беременных УЗИ сердца плода является обязательным в перечне обследований, некоторым категориям может понадобиться расширенная ЭхоКГ с допплерографией. Помимо имеющихся вышеперечисленных факторов риска, к ним относятся женщины с такими состояниями:

• гестационный сахарный диабет (возникает только в период беременности);
• атриовентрикулярная блокада или другие виды нарушения проводимости миокарда;
• прием ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных средств, ретиноидов, противосудорожных, противоопухолевых препаратов;
• искусственное оплодотворение;
• многоплодная беременность;
• толщина воротниковой зоны плода более 3 мм на УЗИ в 3-м месяце.

УЗИ сердца плода, левый желудочек, цветное картирование

При проведении эхокардиографии можно выявить такие отклонения развития сердца: отверстия перегородок, изменение расположения крупных сосудов, сужение клапанного отверстия, сосудов, несмыкание, сращение или аномальное крепление створок клапана, недоразвитие желудочка, несвоевременное закрытие отверстий и протоков, а также их сочетания.

Могут ли быть ошибки при определении состояния миокарда

Сложности и погрешности диагностики нарушений строения сердца у плода связаны с такими особенностями:

• небольшой размер;
• сложная структура;
• изменение строения по мере развития;
• оценка состояния сердечно-сосудистой системы без приборов, имеющих специальный сердечный режим;
• технические погрешности;
• недостаточная квалификация или опыт врача.

Беременность и роды при подозрении на порок сердца плода

Если диагноз врожденной аномалии развития сердца подтвержден, беременной требуется обследование:

• повторные УЗИ сердца для наблюдения за динамикой порока;
• прицельное УЗИ (аппарат экспертного класса) для обследования головного мозга и внутренних органов для исключения внесердечных отклонений;
• консультация генетика;
• исследование околоплодных вод.

В случае обнаружения множественных аномалий или пороков, при которых крайне высокая смертность (отсутствие левого желудочка, субаортальный стеноз и поражение миокарда), матери может быть предложено прерывание беременности. Роды при врожденных отклонениях развития сердца нужно проводить в кардиологических центрах, где беременная на поздних сроках находится под постоянным наблюдением.

После рождения ребенку проводится УЗИ, его переводят в реанимацию или кардиохирургию.

В том случае, если не требуется экстренная помощь, новорожденный поступает в отделение патологии или детскую кардиологию для дообследования. Это связано с тем, что не всегда симптоматика врожденного порока явная, она может маскироваться заболеваниями легких, головного мозга, а данные при прослушивании (шумы и щелчки открытия клапана) могут быть и при малых аномалиях развития сердца.

Помимо повторного УЗИ новорожденным назначают:

• ЭКГ для выявления аритмии, гипертрофии или перегрузки отделов сердца;
• рентгенографию органов грудной клетки – обнаруживают застойные процессы в легких, расширение отделов сердца, кардиомегалию;
• вентрикулографию, аортографию с контрастированием сосудов и частей сердца;
• зондирование для измерения давления, наличия патологических сообщений между отделами сердца.

Признаки врожденных пороков у ребенка

Наиболее распространенные нарушения развития сердца и признаки, которые можно обнаружить при эхокардиографии, описаны в таблице.

Порок сердца у плода при беременности, а также у новорожденных малышей сопровождается сложной симптоматикой и может быть спровоцирован как внешними факторами влияния на беременную женщину, так и внутренними - заболеваниями, образом жизни. Современная аппаратная диагностика позволяет определить наличие патологии и своевременно предупредить ее развитие.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) возникает вследствие деформации структуры сердечной мышцы ребенка, находящегося в утробе. Патология является смертельно опасной, поэтому беременной женщине важно вовремя проходить обследования, чтобы повысить шанс сохранить здоровье малыша.

Порок сердечной мышцы непосредственно влияет на систему кровоснабжения, от которой зависит работоспособность всего организма и развитие эмбриона в утробе, а также дальнейшее формирование уже родившегося ребенка.

СПРАВКА! Стремительно развивающиеся аномалии сердца могут быть разной стадии сложности, симптоматика их также способна варьироваться, но именно пороки сердечной мышцы является наиболее распространенной причиной смертности младенцев.

Определение заболевания

ВПС может влиять на развитие ребенка в утробе матери. Уже сформировавшаяся сердечная мышца плода поддается негативному воздействию, оказываемому на организм беременной женщины. Нередко возникновению порока сопутствуют внешние предпосылки и предрасположенность к сердечным заболеваниям.

Чаще патология проявляется у новорожденных в первые месяцы их жизни. Матери важно следить за своим состоянием здоровья и за физическим развитием ребенка, чтобы своевременно обнаружить порок сердца и предупредить возникновение осложнений.

Порок сердца у плода

Сердечная мышца формируется у эмбриона в 1-м триместре беременности матери. Уже на этом этапе появляется возможность пройти обследование, узнать о состоянии детского сердечка и наличии его врожденных аномалий и патологий.

Существует 3 основные фазы развития порока во внутриутробном состоянии плода:

1. Реакция организма на сбой в работе кровообращения, при которой сердечная мышца адаптируется к новым условиям.
2. Относительная компенсация функциональности сердца.
3. Терминальная фаза, которую провоцирует развитие сопутствующих заболеваний с отягощающей симптоматикой. Всегда оканчивается смертельным исходом.

Чтобы не затягивать патологию до необратимых процессов и избежать тяжелых последствий, важно провести полное обследование беременной женщины и контролировать состояние плода с 12–14 недель беременности и до родов.

Порок сердца у детей

Порок сердца у маленьких детей проявляется снижением работоспособности органа с сопутствующими признаками заболевания. При этом симптомы могут быть разными, так как каждый из видов патологии имеет свои критерии для диагностики. Легкие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы могут продолжительный период протекать бессимптомно и проявиться только в подростковом возрасте ребенка.

ВАЖНО! У новорожденных младенцев диагностировать сердечную патологию возможно в большинстве случаев. Внешние и внутренние признаки отклонения от нормы не должны быть проигнорированы родителями малыша и являются весомым поводом для обращения с ребенком в медучреждение.

Разновидности пороков сердца

В зависимости от тяжести порока сердца выделяют 4 основные его формы:

• С неизмененным или мало измененным кровообращением малого круга, при котором основной областью поражения заболевания являются сердечные клапаны и аорта.
• С усиленным кровотоком в области легких.
• С ослабленным кровотоком в области легких.
• Комбинированная форма порока сердца, характеризующаяся нарушением работы сосудов, связанных с отделами сердечной мышцы.

Также, согласно МКБ, существует классификация сердечных патологий с учетом очага поражения:

• Атрезия артерии легких, характеризующаяся неполным развитием сердечного клапана, в результате чего кровь в ходе кровообращения не проходит через легкие и не насыщает их кислородом.
• Дефекты обструкции, при которых происходит стеноз клапана артерии легких. Патология представляет собой дефект створок клапана, при котором они не способны открываться в полной мере и обеспечивать нормальный отток крови, что провоцирует увеличение сердечного давления.
• Тетрада Фалло -одна из тяжелейших сердечных патологий, включающая проявления стеноза клапанов и дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), что приводит к недостатку кислорода при кровообращении, повышению давления и нарушению оттока крови.
• Транспозиция магистральных сосудов, возникающая в ходе неправильного расположения артерии легких и аорты, что ведет к нарушениям кровоснабжения и дальнейшему летальному исходу.
• Гипоплазия сердечного отдела, характеризующаяся несформированным желудочком и ведущая к смерти ребенка.

Симптоматика пороков сердца отличается в зависимости от пораженного отдела и сложности каждого конкретного случая. Но существуют общие характерные признаки, сигнализирующие о наличии патологии в сердечно-сосудистой системе, появляющиеся у ребенка в первые дни после рождения. В их числе:

• возникновение одышки и затруднения дыхания;
• синюшность и бледность кожных покровов (цианоз);
• резкие скачки аппетита;
• беспокойство ребенка при кормлении грудью;
• низкая активность и быстрая утомляемость;
• беспричинные вскрикивания;
• появление шумов в сердце;
• симптомы сердечной недостаточности, в частности, нарушение сердцебиения, учащение дыхания, возникновение отечности;
• холод в конечностях;
• сбои в работе сердца, выявляемые при диагностике.

ВНИМАНИЕ! Большинство из этих признаков невозможно выявить до того, как женщина родит, поэтому важно обращать внимание на самочувствие будущей матери, проверять ее гормональный фон и контролировать течение беременности.

Причины возникновения

Появлению у ребенка ВСП способствуют факторы, зависящие от окружающей среды будущей матери, ее образа жизни. Наиболее часто устанавливают следующие причины порока сердца у новорожденного или плода в период беременности у женщины:

• Наследственные патологии. Риск возникновения у ребенка порока сердца высокий при диагностировании его у ближайших родственников.
• Неблагоприятные экологические условия мест проживания и частого пребывания.
• Контакты будущей матери с химическими вредными веществами.
• Частое воздействие рентгеновского излучения, особенно во время беременности.
• Хромосомные отклонения развития эмбриона.
• Наличие сахарного диабета. Этот диагноз является особо опасным для женщин в положении, его острые формы иногда требуют прерываниябеременности, чтобы не ставить под угрозу жизнь женщины.
• Вредные привычки у будущей матери, в частности -злоупотребление алкогольными напитками и активное курение.
• Продолжительный прием беременной антибиотических и противовирусных препаратов, транквилизаторов.
• Наличие абортов(хирургических и медикаментозных).
• Прохождение женщиной терапевтического курса на основе гормональных препаратов для излечения от гинекологических заболеваний, бесплодия.
• Наличие вирусных патологий у девушки в положении (цитомегаловируса, лейкоплазмоза, уреаплазмоза, герпеса, Коксаки).
• Наличие у будущей роженицы детей с пороками сердца.

Необходимо устранить возможные причины негативного влияния на плод, при необходимости - сменить место жительства и работу. Особое внимание развитию эмбриона нужно уделить в 1-м триместре, когда происходит формирование жизненно важных органов, в частности, сердца.

Также следует уделить внимание здоровью будущей матери, поскольку в группу риска по возникновению у плода внутриутробного порока сердца, требующего прерывания беременности, входят женщины, заболевшие:

Эти болезни у беременных женщин отнимают много сил, значительно ухудшают состояние здоровья и создают высокий риск возникновения различных отклонений, включая ВПС, у ребенка.

Методы диагностики заболевания у плода и новорожденного

Чтобы у новорожденного малыша в дальнейшем была возможность прожить полноценную жизнь, беременным и родившим необходимо своевременно проходить диагностические мероприятия.

Для женщин в положении единственный возможный метод проведения диагностики - УЗИ, которое рекомендуется периодически выполнять, начиная с 16-ой недели беременности. Уже на 3–4-м месяце вынашивания плода есть возможность при помощи данного исследования определить отклонения в функциональности сердечной мышцы. Часто именно после проведения УЗИ назначается превентивное лечение для возможности выносить ребенка и сохранить его жизнь.

При подтверждении диагноза ВПС у плода требуется регулярно проходить полное обследование, назначаемое врачом, а также в 3-м триместре следует пройти эхокардиографию для изучения анатомических особенностей патологии малыша. Диагностирование редких, но тяжелых случаев пороков сердца, связанных с хромосомными отклонениями, требует прохождения беременной женщиной процедуры кариотипирования, направленной на исследование клеток формирующегося эмбриона. Часто такие патологии свидетельствуют о развитии синдрома Дауна и других физических и психических отклонений у ребенка.

Для новорожденного ребенка выше шансы правильно диагностировать порок сердца, определить его разновидность, стадию и особенности лечения. В таких случаях прибегают к следующим аппаратным методам:

• Ультразвуковое исследование сердца младенца, позволяющее узнать о работоспособности каждого его отдела.
• Эхокардиография, при которой у врача есть возможность изучить и проанализировать особенности строения сердечной мышцы малыша.
• Томография, позволяющая определить расположение патологии, установить степень поражения каждого слоя органа.
• Фонокардиография, которая точно регистрирует сердечные шумы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ), дающая возможность максимально точно определить разновидность и особенности течения патологии сердца. Магнитно-резонансное исследование позволит определить наличие всех возможных заболеваний и сбоев в работе сердечно-сосудистой системы младенца.

ВАЖНО! Своевременные диагностические мероприятия позволят будущей матери приступить к лечению и предупреждению последствий ВПС.

Главным методом лечения пороков сердца у новорожденного является хирургическая операция, позволяющая исправить дефект, особенно она необходима при тяжелых стадиях патологии. В основе такого вмешательства - действия, направленные на восстановление кровоснабжения в организме, срочность которых зависит от тяжести ВПС. Для определения необходимости проведения операции или возможности ее отложить используют распределение пороков сердца на группы:

1. Нулевая, при которой пациенты не требуют хирургического вмешательства и ограничиваются медикаментозной терапией.
2. Первая, при которой операцию рекомендуется провести в течение 1–3 лет.
3. Вторая, при которой следует провести вмешательство не позже, чем через 3–6 месяцев после рождения.
4. Третья, при которой операционное лечение необходимо в течение 1–3 недель.
5. Четвертая, при которой требуется операция в экстренном порядке, в первые двое суток после рождения.

СПРАВКА! Суть операции заключается во введении искусственно созданной крови прямо в легочную артерию, что гарантирует насыщение легких и сердечной мышцы кислородом. Эта процедура ведет к снижению нагрузки на детское сердце, что повышает шансы малыша на полноценную и продолжительную жизнь.

Малышам с минимальными поражениями сердечной мышцы и тем, кто успешно перенес операцию, назначают прием медикаментов:

• Для стимуляции метаболизма миокарда («Панангин», «Аспаркам»).
• Для нормализации микроциркуляции («Никотинат ксантинола»).
• Для избавления от приступов аритмии («Алталекс», «Персен»).
• Для нормализации артериального давления («Пропранолол»).
• Сердечные гликозиды («Дигоксин»).

Дозировка и продолжительность лечения определяются врачом в индивидуальном порядке.

Профилактические меры

Основные меры профилактики для предупреждения ВПС необходимо проводить будущей матери при планировании и во время беременности. Рекомендации на этот период следующие:

• отказ от вредных привычек;
• регулярные прогулки на свежем воздухе;
• ведение здорового образа жизни;
• коррекция рациона питания -оно должно быть сбалансированным, включать фрукты и овощи, мясные и рыбные блюда, молокопродукты;
• адекватные физические нагрузки;
• регулярные посещения врача, прохождение исследований;
• отмена приема любых препаратов, за исключением витаминов и средств, назначенных доктором.

При соблюдении этих правил и легком течении беременности женщина сможет выносить и родить здорового ребенка без серьезных заболеваний и патологий.

Заключение

Внутриутробный порок сердечной мышцы может быть спровоцирован многими факторами. Важно в период беременности и подготовки к ней вовремя устранить причины негативного воздействия, проходить диагностические мероприятия и следить за здоровьем плода. Профилактические меры способны значительно снизить риск развития ВПС у малыша.

В случае установления у ребенка диагноза «порок сердца» родителям нужно незамедлительно приступить к его лечению. Важно помнить, что терапевтические меры способны нормализовать состояние малыша и дать ему возможность прожить долгое время.

Под пороком сердца понимают нарушения в его строении (различные дефекты клапана или стенок), которые могут вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность - снижение способности сердца выполнять свою основную функцию - снабжать ткани и органы кровью. В результате организм испытывает недостаток кислорода. Все нарушения в строении сердца делятся на две большие группы:

1. Врожденные пороки сердца (ВПС) - дефект закладывается во внутриутробном периоде, страдают преимущественно стенки миокарда.
2. Приобретенный порок сердца - дефект чаще всего касается строения клапанного аппарата сердца.

Лечение зависит от способности сердца справляться со своими функциями. Если этого не происходит, то назначается хирургическая операция. При удачном исходе удается полностью восстановить функции сердца и избежать сердечной недостаточности.

Можно ли планировать беременность с дефектом строения сердца

По ряду физиологических причин, в том числе из-за увеличения объема крови на 25 – 50 %, сердце во время беременности работает на повышенных оборотах. Имея любой дефект строения сердца, об этом непозволительно забывать, планируя родить здорового ребенка и не подорвать собственное здоровье. Многие пороки сердца протекают бессимптомно, и человек может о них не знать, поэтому акушер-гинеколог наверняка направит на электрокардиограмму и УЗИ сердца.

Ответственно подходя к планированию беременности, девушка может обследовать состояние своего сердца самостоятельно еще до зачатия. Это особенно целесообразно при наличии любых жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы:

• одышка;
• усиленное сердцебиение;
• повышенная утомляемость;
• отеки.

У подавляющего большинства людей (90 %) приобретенный порок сердца развивается как осложнение ревматизма, контроль состояния сердца особенно необходим для пациенток с этим диагнозом. Беременность при этом важно запланировать на период неактивного ревматического процесса.

Основным методом контроля состояния сердца служит УЗИ, вспомогательным - ЭКГ. Современная акушерская гинекология имеет в своем арсенале множество способов снизить риск беременности у женщины с пороком сердца.

Для этого есть два основных пути:

1. Планирование оптимального времени зачатия - после оценки состояния пациентки дается рекомендация, в какой период лучше забеременеть.
2. При незапланированной беременности врач может оценить риски и рекомендовать сохранить беременность или прервать ее.

После успешной операции на сердце женщине не рекомендуют беременеть в течение года, зато потом прогноз весьма благоприятный. Однако в каждом отдельном случае этот вопрос следует решать с врачом.

При ряде сложных патологий риск смерти матери крайне велик - 40 – 70 % случаев. Среди таких состояний:

При таких состояниях врачи не рекомендуют беременеть и настаивают на прерывании уже существующей беременности. Беременность и пороки сердца могут быть совместимы, если не нарушается кровообращение. Но чем эти нарушения выражены сильнее, чем более активен ревматический процесс, тем больше риск для будущей матери и плода, который она вынашивает.

Тонкости протекания беременности

При врожденных дефектах в строении сердца течение беременности имеет свои особенности, следовательно, врач в каждом из таких случаев будет действовать особым образом, чтобы плод и будущая мама были в наибольшей безопасности.

Некоторые особенности беременности при девяти наиболее распространенных дефектах строения сердца отображены в таблице.

Вконтакте