Аномалии у детей. Хромосомные аномалии детей: причины, признаки

Маслята, приготовление которых не связано с дополнительными манипуляциями – частый гость на праздничных столах. И не мудрено! Маслята, рецепты приготовления которых приводятся ниже, богаты витаминами, аминокислотами, они содержат клетчатку и углеводы, а также лецитин, выводящий «плохой» холестерин. Блюда из маслят – это в основном жареные, отварные, тушеные грибы, а также высушенные и законсервированные.

Рецепт маслят

Для того, чтобы замариновать маслята, я пользуюсь рецептом холодного маринования грибов. Для начала маслята надо почистить от маслянистой верхней кожицы на шляпках. Лучше это делать, пока грибы сухие. Затем маслята хорошо помыть в большом тазу с водой. Обычно грибы всегда так моют, тогда песок и другие тяжелые частицы грязи, хвойные иголки и пр. осядут на дне.

Приготовленные таким образом маслята надо порезать и сварить в кипящей подсоленной воде в течение 10 минут. Иногда я добавляю в воду несколько капель уксуса или лимонную кислоту на кончике чайной ложечки. Такая несложная процедура нужна для того, чтобы при варке грибы не потемнели.

По истечение 10 минут, воду сливаю, а маслята заливаю другой порцией кипящей воды (посоленной и подкисленной) и варю еще 15 минут.

В это время хорошо намытые банки и крышки к ним ставлю в духовку на стерилизацию.

Пока маслята варятся, а банки стерилизуются, готовлю маринад.

В этом году для того, чтобы замариновать 5 кг маслят мне хватило 1 л маринада. Его готовлю так. На 1 литр отфильтрованной воды беру 2 столовых ложки соли грубого помола без йода, 3 столовых ложки сахара, 9 горошин черного перца, 3 горошины душистого (крупного) перца, 2 лавровых листа, щепотка сухих зерен укропа, 1 гвоздика, 1 зубчик чеснока. Для маринада не надо брать слишком много пряностей, особенно гвоздики или чеснока, чтобы их аромат не заглушил специфического запаха грибов.

Маринад должен прокипеть минут 5.

К этому времени обычно маслята уже сварились, закладываю их в банки и заливаю маринадом. Сверху наливаю по 1 столовой ложке 9% уксуса в литровые банки или семисотки и по 2 чайные ложки в 200-граммовые баночки.

Банки накрываю крышками до полного остывания. Крышки закручиваю несильно. Храню маринованные маслята в холодильнике (недолго; как-то быстро они съедаются)!

Приятного аппетита!

Рецепты с маслятами

Хвойный лес, полный опавших иголок, среди которых темными липкими шляпками проглядывают маслята. Картина, писанная маслом, не иначе. Эти грибы, одни из самых распространенных на территории России, легко собирать, но очень трудно чистить. Кто хоть раз пробовал заниматься маслятами, тот поймет, о чем идет речь. Но когда процесс очистки останется позади, самое время превратить маслята в какие-нибудь сытные и полезные блюда - на приготовление маслят уходит меньше времени, чем на их очистку. Грибы хороши практически в любом виде, их можно жарить, варить, запекать, тушить, солить, мариновать и даже засушивать на зиму. Самое главное – это удалить со шляпки маслят эту тонкую, липучую пленочку.

Маслята считаются одними из наиболее ранних грибов, поэтому они так часто используются в различных блюдах. Расти маслята начинают с начала или середины мая и заканчивают в октябре. Маленького размера приготовление которого легко и просто, идеален для маринования – в банках такие грибы выглядят просто восхитительно, а их вкус превосходит любые, даже высокие похвалы. Вот засушивать маслята хотя и можно, но не рекомендуется. Дело в том, что данный процесс делает эти грибы чрезвычайно ломкими и хрупкими. Сухие маслята (приготовление такое же, как для других грибов) буквально рассыпаются в руках. Впрочем, это качество полезно, если держать грибы в порошкообразном виде для приготовления соусов.

Самый лучший способ расправиться с маслятами – это поджарить их в сковороде с растительным маслом. При этом мелкие грибы можно не очищать от пленки. Более крупные их собраться обязательно должны лишиться липкой пленки, для чего маслята следует предварительно подержать минутки две в кипятке. Пленка со шляпки при этом будет сходить легче.

Существуют еще два названия маслят, менее распространенных. Это масленик и маслюк. За границей эти грибы называют весьма поэтично: Скользкий Джек. Если маслята собираются в лесах, где не совсем в порядке с экологией, где повышенный уровень радиации, лучше всего сначала замочить грибы в холодной воде и несколько раз сменить ее. Чтобы еще больше обезопасить себя, маслята после замачивания хорошо прокипятить в разных водах раза два-три.

Как мариновать маслята. маринованные маслята. рецепты маслят

Масленок – один из самых распространенных в России и на всей европейской части континента. Растут они с весны почти до поздней осени в основном в сосновых лесах, на опушках и посадках с молодыми деревьями. В лиственных лесах иногда встречается редкий вид этих грибов – масленок лиственничный. Маслята любят хорошо освещенные солнечные опушки и прогалины и растут обычно семьями, поэтому собирать их – одно удовольствие. Иной раз, не вставая с места, можно набрать полную корзинку тугих молоденьких грибочков. Свое название масленок получил за скользкую маслянистую шляпку, причем не только в нашей стране. В Англии, например, его называют Скользким Джеком. Все виды маслят съедобны и используются при приготовлении салатов, супов, вторых блюд, пирогов, паштетов и запеканок. Но особенно вкусны эти грибочки в маринаде.

Необходимо помнить, что все грибы обладают свойством накапливать радиацию , а маслята вообще входят в группу повышенного риска. Поэтому, если вы собирали грибы в незнакомом месте, нужно обязательно перед приготовлением прокипятить их несколько раз, каждый раз меняя воду. Этот способ поможет деактивировать радиацию.

Как мариновать маслята

Для маринования берутся молодые, некрупные грибы. Они, в отличие от крупных и старых, редко бывают червивыми. У маслят желательно снять верхнюю пленку и отрезать кончики ножек, несколько раз промыть в холодной воде. Затем отварить в большом количестве воды в течение 10 минут и откинуть на сито или дуршлаг.

Для приготовления маринада на каждый килограмм грибов в пол литра воды насыпается 1 столовая ложка соли без верха, 0,5 чайной ложки сахара, 4-5 лавровых листа, 8-10 горошин черного перца и 2-3 гвоздички. Маринад кипятим минут 10, выкладываем в него маслята и держим на среднем огне ещё 10 минут, добавив в конце 3 столовые ложки 6% уксуса. Грибы складываем в стерильные банки, заливаем маринадом, закатываем и убираем в прохладное темное место.

Ингредиенты для маринада можно менять в зависимости от вашего вкуса. Главное – чтобы его количество в банке не превышало 1/5 часть от объема грибов.

Вот, к примеру, другой способ домашнего консервирования маслят

Вскипятите 1/3 стакана воды, 1/3 стакана 6% уксуса и 1 столовую ложку соли. Опустите в этот маринад маслята, снимая пену. Как только маринад снова начнет закипать, уберите кастрюлю с огня и положите в неё 1 ст.л. сахара, 5 лавровых листочков, 10 горошин душистого перца и 10 г. лимонной кислоты. Когда остынет, разложите грибы в банки, залейте маринадом и закройте пергаментной бумагой, обвязав бечевкой. маслята, приготовленные этим способом, нужно в холодильнике.

Маринованные маслята не только великолепная закуска. Они прекрасно сочетаются с жареным и отварным картофелем, их можно подать к рыбе, мясу или добавлять в различные салаты.

Попробуйте приготовить маслята со сметаной и мясом

0,5 кг говядины нарежьте на пласты и отбейте. Литровую банку маринованных маслят обжарьте с двумя нарезанными головками репчатого лука, добавьте 200 гр сметаны и тушите до густого состояния. Затем заверните тушеные грибы в мясные листы, обмакните во взбитые яйца и обваляйте в панировочных сухарях. Сковороду смажьте растительным маслом, положите в неё рулетики и обжарьте несколько минут на сильном огне, постоянно переворачивая. После этого огонь убавьте и тушите полчаса под крышкой.

Получается не только питательное, но и очень вкусное, аппетитное и праздничное блюдо.

Статья написано специально для женского сайта WedGia.com Копирование статьи строго запрещено!

Рецепты из маслят, 30 рецептов, фото-рецепты / готовим.ру

Маслята растут на опушках большими стайками, поэтому собирать их очень приятно: можно с одной лужайки уйти с полной корзиной грибов. Выбирать лучше молодые, крепкие грибки небольшого размера. В этом случае грибы, скорее всего, будут не червивые и плотные. Чистить их лучше сразу после сбора, тогда липкая кожица на шляпках легко снимается, обнажая нежную лимонного цвета мякоть. Если грибы немного подсохли и кожица снимается с трудом, можно выбрать 2 варианта. Можно маслята вымочить в воде, тогда кожица легко очистится, а можно грибы не очищать, а использовать вместе с кожицей. Во втором случае готовые грибы будут просто темнее очищенных. Из маслят готовят наваристые супы, их жарят с картошкой, добавляют в начинки для пирогов или в кашу.

Грибы маслята. как собирать и чистить. маслята - дело вкуса

Грибной сезон в самом разгаре, и в этом году урожай грибов просто поражает. Недавно мы ходили за грибами, и нам посчастливилось насобирать очень много маслят. Но насобирать грибы это цветочки, а вот перебрать, почистить и обработать собранные грибы это уже настоящий труд. Особенно это касается маслят, в отличие от большинства грибов маслята нужно очищать от пленки на шляпке, а это достаточно объемная работа, если речь идет о нескольких ведрах грибов. Но если хотите отведать вкусных грибочков, то без этого никак не обойтись. Пленка на шляпках у маслят при варке становиться жесткой, а грибы приобретают горький вкус, поэтому освободить от нее грибы просто необходимо. Маслята обладают одной неприятной особенностью, при сборе, а особенно, при чистке они очень сильно пачкают руки, на руках появляется черный маслянистый налет, который въедается в кожу и практически не смывается. Поэтому если Вам дорог маникюр, а перспектива ходить с черными руками 2-3 дня Вам не по душе, то не забудьте одеть перчатки. Причем это касается всех видов маслят.

Если верить источникам из интернета, то мне посчастливилось найти масленок зернистый, который обычно встречается в молодом сосновом лесу. Именно в таком лесу, мы и нашли наших красавцев. Окраска шляпки у таких маслят обычно от светло-желтого до темно-коричневого цвета, хоть кроме желтых и коричневых мне попадались грибы с оттенком ближе к бежевому. Чем моложе гриб, тем светлее у него шляпка. Ножка гриба имеет белый цвет, у более старых грибов она начинает приобретать коричневый оттенок. Снизу шляпка имеет губчатую структуру и приятный желтый цвет, хоть у старых грибов она тоже может потемнеть. У зернистого нет кольца или юбочки, хоть у некоторых грибов, особенно у молодых, встречается тонкая пленка, которая соединяет низ шляпки с ножкой. На срезе маслята не меняют цвет. На маслятах часто можно встретить капельки жидкости, особенно под шляпкой и на верхней части ножки. Маслята обычно растут вокруг молодой сосны, на расстоянии до 2 метров от дерева.

После того как Вы собрали грибы и пришли домой, желательно как можно скорее приступить к их обработке. Грибы очень плохо хранятся, кроме того что они быстро портятся, в них очень быстро разводятся червяки. Хоть при сильной необходимости свежесобранные грибы могут храниться в холодильнике в течение 10-15 часов. Итак, собранные грибы не стоит хранить в корзине или ведре, от этого они нагреваются и быстрее портятся. Грибы лучше всего расстелить ровным слоем на куске ткани или газете. Чистить маслята удобно небольшим ножом. Возле себя лучше всего поставить небольшую емкость с водой, в которой при необходимости можно будет сполоснуть нож, руки или гриб. Не мойте и не замачивайте маслята перед чисткой, иначе они станут скользкими и будут плохо чиститься. Маслята нужно чистить в сухом виде, при необходимости промывать в воде. Итак, чистим маслята, снимаем пленку со шляпки, удаляем червивые участки, счищаем грязь. После этого замачиваем грибы на 20-30 минут в чистой воде, для того что бы отмокла грязь и песок. Споласкиваем 2-3 раза грибы в подсоленной чистой воде, воду менять после каждого споласкивания. После этих нехитрых операция маслята нужно как можно быстрее отварить.

На вопрос, сколько варить маслята, четкого ответа я так и не нашла. В одной кулинарной книге пишут 5-8 минут, в другой 10-15 минут (с момента закипания грибов), а в некоторых источниках в интернете советуют варить 2 раза по 40 минут. Я отваривала маслята в подсоленной воде в течение 20 минут после закипания, все остались живы и никто на проблемы с пищеварением не жаловался. Отваренные грибы далее можно готовить по любому рецепту, такой полуфабрикат можно мариновать, солить, жарить, варить, а можно заморозить на будущее. Мы нажарили себе сковородку ароматных грибочков со сметаной, а остальные замариновали и заморозили на зиму.

Ингредиенты: Грибы маслята 1 кг. Вода 3 литра.

Время подготовки: 40 минут. Время приготовления: 20 минут.

Рецепт приготовления маслят:

Ещё в детстве, мой брат накормил меня сырыми шампиньонами. Оказывается, об этом пишет пользователь форума, их на самом деле едят сырами. С тех пор, я очень люблю грибы, как есть так и собирать. А мои любимые грибы это маслята. Как я узнал несколько позже, возможно это генетическая память. Мои предки по отцовской линии жили около косогора, который каждый год их щедро одарял маслятами. Мне с этим тоже повезло, в 20-ти минутах ходьбы от дома, есть сосновые лесопосадки, где растут эти грибы. И каждое лето, я бугаю туда и балую своих близких грибными деликатесами.

Ингредиенты для маслят:

сосновый лес

прогулка по лесу

растительное или сливочное масло

Грибы маслята:

Маслята это грибы с шляпками от жёлтых до коричневых, с трубчатыми порами. Растут в сосновых лесах, борах, и лесопосадках. Грибы достаточно не прихотливые, по этому из выращивают даже искусственно. Маслята «вылазят» после дождей, сменяемых тёплыми ночами. В зависимости от погодных условий могут «идти» или всё лето. Маслёнок, это семейный гриб. В настоящем лесу, если найдёшь одного маслёнка, можно не вставая срезать целое ведро. Шляпка у маслёнка маслянистая, от сюда и название.

Приготовление маслят:

Перед приготовлением маслят, их нужно почистить от маслянистых шкурок на шляпках, чтобы они легче чистились грибы можно немного подсушить. Для этого маслята рассыпаются по противням и ставятся на солнышко, на пол часа, в тенёк до двух часов. После подсушки, можно переходить к чистке. Но помните, чистка должна быть сухая, грибы мыть не нужно. В принципе, шкурку со шляпок можно не снимать, и готовить вместе с ней. В таком случае грибы будут немного горчить.

Вскипятить чистую воду, немного её подсолить. Очищенные грибы, нарезать на кусочки, размер на Ваш вкус. И поместить в кипяток.

Грибы нужно отварить 5-10 минут. После чего процедить. В принципе, грибы можно есть. Но это скорее полуфабрикат для дальнейшей переработки.

Жарка маслят:

Если Вы хотите сразу, после варки, пустить маслята в какое-то блюдо. То, я рекомендую обжарить маслят на сливочном масле. Так будет вкуснее.

Заморозка маслят:

А если Вы хотите заморозить маслят. То после варки, их нужно обжарить на растительном масле. Охладить, а потом разложить по имеющимся у Вас ёмкостям. Я использую пластиковые банки из под майонеза. И заморозить обжаренные маслята в морозилке. Маслята обжаренные на растительном масле хранятся в морозилке целый год. Для длительного хранения не используйте животные жиры для обжарки грибов. В этом случае грибы хранятся не дольше месяца.

Одно из моих любимых блюд с маслятами, это картошка жареная с грибами.

Приятного аппетита!!!

Еще рецепты:

1 большая луковица,

1 ст.л. муки,

2 ст.л. сметаны,

сливочное масло,

перец, соль по вкусу.

Приготовление:

Со шляпок грибов аккуратно снимите кожицу, промойте, порежьте на кусочки. Мелко порежьте репчатый лук, обжарьте его на масле, добавьте грибы, посолите, посыпьте мукой, добавьте сметану, перец, выключите огонь и подержите под крышкой 10 минут. Выложите в салатник, посыпьте зеленью. Подавайте с вареной или жареной картошкой.

Маслята печёные

Ингредиенты:

свежие маслята,

картошка,

репчатый лук,

Приготовление:

Маслята промойте, очистите, вырежьте повреждённые места. Порежьте на удобные кусочки, маленькие грибочки можно оставить целыми. Обжарьте грибы на сковороде.

Картошку отварите до полуготовности, посолите. Уложить в керамические горшочки слоями кольца репчатого лука, картошку и грибы, добавьте специи и запеките в духовке.

Алексей Бородин

Добавить комментарий(0) Взять в блог

Рецепты блюд из маслят с на сайте едим дома!

Ингредиенты:мякоть индейки (бедро) - 650-700 г, болгарский перец - 3 шт, сладкая кукуруза (в вакуумной упаковке) - 1-2 початка, грибы (у меня шампиньоны) - 5-7 шт, лук репчатый среднего размера - 2 шт, помидор - 5 шт, чеснок - 7 зубчиков, зелень петрушки, укропа и базилика - 1 пучок, вино белое сухое - 100 мл, томатный соус Pomi (Parmalat)- 8-10 ст.л, Молоко 3,5% жир. или сливки 10% жир.(Parmalat) - 8-10 ст.л, оливковое масло рафинированное (для жарки) - 3 ст.л, бульон мясной или овощной - примерно 1,5-2 ст, приправа Итальянская (сахар, соль, томат гранулированный, чеснок, крахмал, базилик, лук, чёрные оливки, орегано, петрушка, лук-резанец, укроп) - 1 пакетик (13 г), приправа "Песто с грибами" (33% грибы(маслята, белые, шампиньоны, шитаке), соль, лук жареный, чеснок сушёный, овощи сушёные (пастернак, морковь, лук), розмарин, петрушка, перец чёрный, тимьян) - 5 ч.л, смесь перцев свежемолотая, соль - по вкусу, пармезан тёртый для подачи (по желанию) - по 1 ст.л. на порцию

Узнав, что у ребенка есть какие-либо проблемы с сердцем, все родители начинают переживать. Особенно, если диагноз представляет собой незнакомую аббревиатуру, например, МАРС. Но вместо паники лучше изучить вопрос и выяснить, что скрывается за этими буквами и опасен ли такой «космический» диагноз для жизни малышей.

По статистике малые аномалии встречаются почти у половины рожденных детей

Что это

МАРС у детей нужно расшифровывать так:

• М - малые
• А - аномалии
• Р - развития
• С – сердца

Так называют большую группу изменений в строении сердца и крупных сосудов, появившихся внутриутробно в результате их аномального развития, практически не влияющих на гемодинамику и в большинстве случаев не проявляющихся клинически. Их зачастую выявляют во время плановых эхокардиографических исследований. По статистике МАРС встречается у 39-69% детей, а в 40% случаев их бывает несколько у одного ребенка. Многие из аномалий представляют собой обратимые или возрастные изменения.

К группе МАРС относят:

• Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
• Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
• Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
• Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
• Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
• Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
• Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
• Изменения строения сосочковых мышц.
• Расширение или сужение корня аорты.

Предположить, что у ребенка МАРС, может педиатр при прослушивании сердца ребенка

Причины и провоцирующие факторы

Появление у ребенка изменений, относящихся к МАРС, возможно по разным причинам. Это может быть следствие мутагенных воздействий на ткани плода, в частности на его сердце, во время эмбриогенеза. Нередко МАРС представляют собой симптом генных и врожденных дефектов соединительной ткани (дисплазий).

К факторам, которые могут провоцировать появление аномалий, относят:

• Наследственную предрасположенность.
• Хромосомные болезни.
• Стресс во время беременности.
• Недостаточное либо несбалансированное питание будущей мамы.
• Радиационное облучение женщины при вынашивании.
• Курение при беременности.
• Употребление будущей мамой алкоголя или наркотических веществ в 1 триместре.
• Неблагоприятную экологическую обстановку.
• Инфекции у будущей мамы.
• Прием беременной лекарственных препаратов.

О влиянии алкоголя на организм будущей матери смотрите в следующем видео.

Симптомы

Клинические признаки МАРС у новорожденных, как правило, отсутствуют. У многих детей такие аномалии никак не проявляют себя и в более старшем возрасте. Симптомы МАРС могут появиться во время активного роста ребенка или после возникновения какого-то приобретенного заболевания. Аномалии могут проявляться:

• Болями или покалываниями в сердце.
• Ощущениями перебоев в работе сердца.
• Изменениями параметров давления крови.
• Слабостью и быстрой утомляемостью.
• Головокружениями.

У ребенка могут совершенно отсутствовать симптомы МАРС, либо могут проявиться во время болезни и активного роста

Если МАРС является симптомом дисплазии соединительной ткани, то у ребенка также будут обнаружены поражения скелета, аномалии развития других органов, вегетативные изменения и прочие признаки такой патологии.

Возможные осложнения

Наличие МАРС в редких случаях может грозить возникновением:

• Инфекционного эндокардита.
• Аритмий.
• Легочной гипертензии.
• Внезапной смерти.
• Кальцификации и фиброза клапанов.

Диагностика

Заподозрить у ребенка МАРС можно по шумам в сердце, которые врач может выслушать после рождения. Обычно это систолический шум, изменяющийся во время перемещения ребенка и нагрузки. При его обнаружении младенца направляют на УЗИ сердца, поскольку это обследование наиболее точно подтверждает наличие аномалий в сердце и их влияние на кровоток. Также детям с МАРС нередко проводят ЕКГ для выявления проблем с сердечным ритмом.

Если доктор заподозрил малые аномалии сердца у ребенка, он направляет его на более серьезное обследование - ЭКГ и УЗИ сердца

Лечение

В большинстве случаев детям с МАРС лечение не требуется. Им рекомендуют:

• Сбалансировано питаться.
• Соблюдать режим отдыха и труда.
• Заниматься лечебной физкультурой.
• Избегать стрессов.

Занятия спортом запрещены при пролапсе митрального клапана, кардиалгиях, изменениях на ЭКГ, обмороках и нарушениях ритма.

При появлении жалоб детям предписывают медикаментозное лечение, которое может включать магне В6, элькар, оротат калия, аспаркам, убихинон, магнерот, витамины В-группы и другие лекарства, положительно влияющие на обменные процессы в миокарде.

Хирургическое вмешательство при МАРС требуется в единичных случаях, при этом зачастую лечение выполняют посредством эндоскопической манипуляции.

Детей с аномалиями развития сердца нужно беречь от стрессов и перенапряжения

О том, почему возникают боли в сердце у детей и что с этим делать, смотрите в передаче доктора Комаровского.

Для научного обоснования медицинских и психолого-педагоги­ческих мероприятий, направленных на коррекцию, восстанов­ление и компенсацию нарушенных функций, необходим, прежде всего, медико-психологический анализ структуры дефекта и при­чин, вызвавших заболевание, выяснение его патофизиологичес­ких механизмов, времени образования дефекта, степени его тя­жести, характера нарушения и особенностей развития ребенка.

Мозг наиболее чувствителен к различным неблагоприят­ным факторам в критические периоды своего развития, когда формируется наиболее важные «функциональные ансамбли», наблюдается интенсивная дифференциация нервной системы. Неблагоприятные воздействия на плод в период от 3 до 10 не­дель развития могут быть причинами формирования грубых пороков развития нервной системы. В том случае, если нару­шения возникают на более поздних этапах развития, выражен-

1 ВыготскийЛ.С, Собр. соч.: Б 6 т. М., 1983. Т 5. С. 104.

ность дефекта может варьироваться в разной степени: от гру­бого нарушения функции или ее полного отсутствия до легкой задержки темпа развития.

Отклонения возникают в процессе внутриутробного, после­родового развития или в результате действия наследственных факторов. В зависимости от причин возникновения аномалий и нарушения развития отклонения подразделяют на врожден­ные и приобретенные. Причины возникновения дефектов и на­рушений развития разнообразны.

К первой группе относятся патогенные факторы, вызываю­щие заболевания матери в период беременности: токсикозы, интоксикация, нарушение обмена веществ, иммунно-патологические состояния и многообразная акушерская патология (узкий таз, затяжные или стремительные роды, обвитие пупо­виной, неправильное предположение плода и др.). Помимо ука­занных факторов определенную роль играют некоторые хими­ческие вещества, радиоактивное излучение. Наиболее тяжелые поражения нервной системы, органов слуха, зрения, нарушения в физическом и психическом развитии бывают при токсоплазмозе. Возбудитель проникает из организма матери в плод че­рез плаценту. При врожденной краснухе отмечаются разнооб­разные поражения зрения, а также двигательные нарушения. К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы от­носят микроцефалию, гидроцефалию, спастические параличи и парезы, непроизвольные навязчивые движения (гиперкинезы). Возможны различные эмбриональные мозговые поражения вследствие резус несовместимости крови матери и плода. В этом случае часто страдают подкорковые образования, височ­ные области коры и слуховые нервы.

Существует отчетливая связь между временем патогенного воздействия на развивающийся организм и клиническими проявлениями: чем раньше в эмбриогенезе повреждается мозг плода, тем более выражены последствия вредоносных влияний. Ко второй группе врожденных нарушений относятся на­следственные генетические поражения. Они характеризуются разнообразными наследственно обусловленными отклонени­ями в обмене веществ. Элементарными единицами наследс-

твенности являются гены, расположенные в хромосомах - ни­тевидных самовоспроизводящихся структурах клеточного йдрп. Так, нарушение хромосомных наборов родителей могут принести к наследованию некоторых форм олигофрении (бо­лезнь Дауна), различных типов глухоты, определенных дефек-гоп зрительного анализатора.

Крайне отрицательно влияют на потомство, вызывая врож­денные аномалии, алкоголизм и наркомания родителей.

Приобретенные нарушения включают разнообразные от­клонения в развитии, вызванные природовыми и послеродо-ными поражениями организма ребенка.

Ведущее место в данной группе патологии занимают асфик­сия (кислородная недостаточность) и внутричерепная родовая Грамма. Асфиксия приводит к грубым нарушениям в организме новорожденного. Она наблюдается у 4-6% новорожденных.

Внутричерепная родовая травма - собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу измене­ния центральной нервной системы, возникшие в период родов. К внутричерепной родовой травме относят кровоизлияния в вещес­тво мозга и его оболочки, а также другие расстройства мозгового кровообращения, вызывающие структурные изменения нервной системы. Возникновению внутричерепной травмы способствуют рваные виды акушерской патологии, а также неправильная тех­ника проведения родоразрешающих операций. Внутричерепные кровоизлияния во время родов возникают в связи с механической Травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды.

Особую группу составляют детские церебральные параличи, которые являются следствием повреждений мозга. Характер­ная особенность детских церебральных параличей - наруше­ние моторного развития ребенка, обусловленное, прежде всего, аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений. Двигательные нарушения часто соче­таются с чувствительными расстройствами, задержкой физи­ческого и речевого развития, судорогами.

Послеродовые приобретенные аномалии развития в основ­ном являются последствиями перенесенных в раннем детском возрасте заболеваний. К этим заболеваниям относятся инфек-

ционные болезни нервной системы. В инфекционный процесс могут вовлекаться все отделы центральной, периферической и вегетативной нервной системы, оболочки и сосуды мозга.

К нейроинфекционным заболеваниям относятся менингиты и энцефалиты. Заболевание менингитом (воспаление мозговых оболочек) может привести к развитию гидроцефалии, глухоте, двигательным расстройствам, задержке физического развития. Последствия перенесенного энцефалита (воспаления голо­вного мозга) во многом зависит от возраста больного. В раннем детском возрасте он может стать причиной глубоких задержек психического и моторного развития, аффективных вспышек, неустойчивого настроения.

К острым инфекционным заболеваниям нервной системы относится полиомиелит. Вирус, попадая в центральную не­рвную систему, избирательно поражает двигательные нейроны головного и спинного мозга, а также оболочки мозга. Болезнь приводит к резкому ограничению двигательной способности и характеризуется стойкими параличами отдельных групп мышц. К поражениям нервной системы приводят также такие инфек­ционные болезни, как грипп и корь.

Черепно-мозговая травма составляет от 25-45% всех случаев повреждений в детском возрасте. Черепно-мозговые поврежде­ния делятся на закрытые (сотрясения, ушиб, сдавление мозга), при которых сохраняется целостность костей и твердой моз­говой оболочки, и открытые, которые могут быть непроника­ющими при сохранности мозговой оболочки и проникающими при ее повреждении. Следствием черепно-мозговых травм мо­гут быть патологические изменения двигательных и психичес­ких функций (параличи, расстройства слуха, зрения, нарушение памяти и речи, снижение интеллектуальной деятельности и др.). Знание причин детских аномалий и нарушений развития позволяет детскому психологу не только правильно решить одну из важнейших задач - получение дополнительных данных о психическом состоянии ребенка, но и при помощи экспери­ментально-психологического исследования выявить скрытые для простого наблюдения признаки психических нарушений, определить их структуру и взаимосвязь.

Под названием аномалия Петерса обозначают иридокорнеальные или кератолентикулярные адгезии, приводящие к центральному или эксцентрическому, локальному или тотальному помутнению роговицы. Патогенез аномалии Петерса вызывает споры. Ни одна из теорий полностью не объясняет клинических и гистологических изменений при всех формах аномалии Петерса.

Аномалию Петерса следует считать гетерогенной группой врожденных аномалий с одинаковыми клиническими проявлениями, помутнением роговицы, развивающихся в результате различных патогенных механизмов, в том числе генетических и/или под действием факторов среды.

Возможно, в тех случаях, когда заболевание вызвано генетическими причинами, сопутствующие глазные нарушения могут указать на вызвавшую их мутацию; например, аниридия и аномалия Петерса, вероятно, развились вследствие мутации РАХ6, тогда как причиной аномалии/синдрома Аксенфельда-Ригера, видимо, являются изменения PITX2.

Большинство случаев спорадические, но описано аутосомно-рецессивное и доминантное наследование.

Определяется как врожденное центральное помутнение роговицы, сопровождающееся дефектами задних отделов стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия. В 80% случаев поражение двустороннее. Глаукома развивается в 50-70% случаев.

Подразделяется на три группы:
1. Только дефект задних слоев роговицы с бельмом.
2. Дефект задних слоев роговицы с бельмом и фиксированными тяжами радужки.
3. Задний дефект роговицы с бельмом, фиксированными тяжами радужки и роговично-хрусталиковым контактом или катарактой.

Самой простой и хуже всего описанной в литературе является форма аномалии Петерса , включающая в себя изолированный дефект задних слоев роговицы и бельмо. Радужка и хрусталик не изменены, но вследствие дефекта задних слоев роговицы развивается обширное помутнение, по плотности варьирующее от легкого облаковидного до выступающего над поверхностью васкуляризованного бельма, которое может уменьшаться в первые несколько лет жизни.

Иногда дефект настолько выражен, что в центральной зоне возникает относительное просветление, окруженное мутной средней периферией роговицы. Периферия роговицы обычно прозрачна, что позволяет при помощи гониоскопа визуализировать роговично-хрусталиковые сращения, хотя часто наблюдается склерализация лимба.

В недавней публикации мы описали мутации CYP1В1 , связанные с врожденным помутнением роговицы и предположили, что соответствующая оригинальному описанию язва von Hippel может вызываться такой CYP1B1-«цитопатией»; за исключением глаукомы других глазных изменений не наблюдалось.

Иридокорнеальные сращения обычно тянутся от брыжи радужки и варьируют от тонких нитей до широких тяжей. Могут развиваться кератолентикулярные сращения, которые бывают четырех различных типов:
1. Хрусталик фиксирован к строме роговицы, десцеметова мембрана и капсула хрусталика отсутствуют.
2. Хрусталик смещен кпереди, он локализуется вблизи задней поверхности роговицы, но не фиксирован к ней.
3. Хрусталик локализован правильно, но участок передней капсулы и коры хрусталика соприкасаются или погружены в заднюю поверхность роговицы.
4. Хрусталик локализован правильно, но имеется передняя конусообразная пирамидальная катаракта на одной оси с дефектом задних слоев роговицы.
5. Хрусталик локализован правильно, но имеется аксиальная передняя полярная или ядерная катаракта.

Сопутствующие глазные нарушения включают в себя или аниридию, микрофтальмию, персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело (persistent hyperplastic primary vitreous - PHPV) и дисплазию сетчатки.

Сопутствующая системная патология включает в себя краниофациальные аномалии, врожденные пороки сердца, гипоплазию легких, синдактилию, аномалии уха, патологию мочеполовой системы, аномалии центральной нервной системы, карликовость, алкогольный синдром плода и хромосомные аномалии.

Синдром Петерса-плюс - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся карликовостью с короткими конечностями, сглаженным носогубным желобком и тонкой верхней губой, снижением слуха, расщелиной губы/неба, брахиморфизмом с короткими верхними конечностями, брахидактилией и сужающимися к концам пальцами, умственной отсталостью и двусторонней аномалией Петерса. Он связан с мутациями гена B3GALTL.

Гистологические изменения могут варьировать, но они включают в себя утолщение боуменовой мембраны , легкие атрофические изменения вышележащего эпителия, нормальные передние слои стромы, сморщенные задние слои стромы, частично замещенные фиброзной тканью и обширный центральный дефект десцеметовой оболочки и эндотлия. На периферии роговицы обычно сохраняются интактные десцеметова мембрана и эндотелий.

Передняя камера обычно глубокая, за исключением зон иридокорнеальных или кератолентикулярных сращений . Также описаны случаи отсутствия боуменовой мембраны с отеком передних и дефектом задних слоев стромы.

Лечение врожденных помутнений роговицы исключительно трудно, и, несмотря на раннюю диагностику и рано начинаемое медикаментозное или хирургическое лечение, исход часто бывает неблагоприятным. Ранняя сквозная кератопластика в течение первых трех месяцев жизни дает младенцу наивысшие шансы на хорошее зрение. Швы снимают на 4-6 неделе, после чего подбирается контактная линза и проводится лечение амблиопии, которое бывает успешным только при условии сознательности и мотивированности всех участников.

Хороший прием при консультации родителей - постоянно напоминать о цели лечения - достижении зрительных функций, соответствующих хотя бы нижней границе нормы. Однако отторжение трансплантата является серьезной проблемой, а данных о применении у младенцев искусственной роговицы, например, Boston К-pro, очевидно, все еще недостаточно. Однако, у детей, ранее перенесших кератопластику с последующим отторжением трансплантата, возможно применение Boston-К-pro. Альтернативы сквозной пластике аллотрансплантатом включают в себя обширную иридэктомию и ротационную аутокератопластику.